骨髄造影はどのように行われますか? Myelogram: 分析の本質、適応症、結果の解釈。一部の疾患における骨髄再生不良性貧血

04.10.2020

ミエログラム - 骨髄の点状物から調製された塗抹標本の細胞要素のパーセンテージ。骨髄には 2 つのグループの細胞が含まれています: 細網間質の細胞 (線維芽細胞、骨芽細胞、脂肪および内皮細胞) は絶対少数派であり、骨髄の造血組織 (柔組織) の細胞はそれらの派生物が成熟しています。血液細胞。正常な骨髄造影の指標を表に示します。 1.34。

テーブル1.34。骨髄造影は正常である [Sokolov V.V., Gribova I.A., 1972]

骨髄の要素	量、％

骨髄芽球
好中球:
前骨髄球
骨髄細胞
後骨髄球
刺す
セグメント化された
すべての好中球
好中球成熟指数
好酸球（全世代）
好塩基球
リンパ球
単球
形質細胞

表の続き。 1.34

骨髄の要素	量、 %
赤芽球
前ノルモサイト
正常細胞:
好塩基性
多色親和性
好酸性
すべての赤血球要素
網状細胞
赤血球成熟指数
白血球赤芽球比率
骨髄核球の数は正常です	(41.6-195.0)10 9 /l
巨核球の数は正常です	(О,О5-О,15) -1О 9 / l、または0.2-
	0.4% 骨髄
	要素

現在、骨髄生検は、骨髄の組織関係を評価できるため、血液学における必須の診断方法です。

骨髄を検査して、さまざまな形態の血芽球症および貧血を確認または診断します。ミエログラムは、末梢血の写真と比較して評価する必要があります。リンパ肉芽腫症、結核、ゴーシェ病、ニーマン・ピック病、腫瘍転移、内臓リーシュマニア症の影響を受けた骨髄の研究は、診断上重要です。この研究は、治療の有効性を評価するためにダイナミクスで広く使用されています。

骨髄を研究するために、胸骨または腸骨の穿刺が行われ、細胞学的分析のために点状から塗抹標本が調製されます。骨髄穿刺では、常に血液の吸引量が多いほど、より多くの吸引物が得られます。通常、末梢血による点状物の希釈は 2.5 倍を超えません。末梢血による骨髄の高度の希釈の兆候は次のとおりです。

点状の細胞要素の貧困;

巨核球の欠如;

白血球赤芽球比率の急激な増加（20：1以上の比率では、点状は検査されません）;

好中球成熟指数が0.4～0.2に減少。

セグメント化された好中球および/またはリンパ球のパーセンテージと末梢血中のそれらの数の近似値。

骨髄を調べると、骨髄核球（骨髄の核要素）の絶対含有量、巨核球が決定され、骨髄要素の割合が計算されます。

骨髄核球の含有量の減少さまざまな病因の形成不全プロセス、電離放射線への人体の曝露、特定の化学物質および医薬品などの間に観察されます。核要素の数は、形成不全プロセス中に特に急激に減少します。骨髄線維症、骨髄硬化症の発症に伴い、骨髄の点状物が少なくなり、その中の核要素の数も減少します。骨髄要素間に合胞体結合がある場合 (特に多発性骨髄腫の場合)、点状の取得が困難なため、点状の核要素の含有量が骨髄内の骨髄核球の真の数に対応しない場合があります。

骨髄核球の含有量が高い白血病、B ] 2 -欠乏性貧血、溶血性および出血後貧血、すなわち骨髄過形成を伴う疾患に。

巨核球と巨核芽球骨髄製剤に少量含まれており、製剤の周辺に位置しています。ミエログラムでのパーセンテージは実際の位置を反映していないため、カウントされません。通常、若いまたは成熟した形態への相対的な移行の指標となる主観的な評価のみが実行されます。

巨核球と巨核芽球の数の増加は、骨髄における悪性新生物の骨髄増殖過程および転移（特に胃癌）。巨核球の含有量は、特発性自己免疫性血小板減少症、回復期の放射線病、慢性骨髄性白血病でも増加します。

巨核球と巨核芽球の数の減少 (血小板減少症)電話低形成および無形成プロセス、特に放射線病、免疫および自己免疫プロセス、悪性新生物の転移（まれ）を伴う。急性白血病では、巨核球の含有量も減少します。 2 - 欠乏性貧血、多発性骨髄腫、全身性エリテマトーデス。

芽球数の増加細胞性または過細胞性の骨髄を背景にした多形の醜い形の出現により、それは急性および慢性白血病の特徴です。

メガロブラストとメガロサイトさまざまな世代、大きな好中球性骨髄球、メタ骨髄球、過分節好中球は、B、2欠乏症、および葉酸欠乏性貧血の特徴です。

増加骨髄要素の数、それらの成熟および未熟な形態（反応性骨髄）は、中毒、急性炎症、化膿性感染症、ショック、急性失血、結核、悪性新生物を引き起こします。

細胞性または過細胞性反応を背景に成熟した顆粒球の数が減少した前骨髄球 - 骨髄球性骨髄は、骨髄毒性および免疫プロセスを引き起こす可能性があります。

骨髄核球の減少を背景にした顆粒球の含有量の急激な減少は、無顆粒球症の特徴です。

好酸球増加症骨髄は、アレルギー、蠕虫の侵入、悪性新生物、急性および慢性骨髄性白血病、感染症で発生する可能性があります。

単球様細胞数の増加急性および慢性単球性白血病、伝染性単核球症、慢性感染症、悪性新生物に見られます。

異型単核細胞の含有量の増加成熟骨髄核球の減少を背景に、ウイルス感染（伝染性単核球症、アデノウイルス、インフルエンザ、ウイルス性肝炎、風疹、麻疹など）を引き起こす可能性があります。

リンパ系要素の数の増加、細胞性骨髄における全核型 (Gumprecht の影) の出現は、リンパ増殖性疾患 (慢性リンパ球性白血病、ヴァルデンストレームマクログロブリン血症、リンパ肉腫) を引き起こす可能性があります。

形質細胞の含有量を増やすそれらの多型、二核細胞の出現により、細胞質の色の変化は形質細胞腫（形質芽細胞腫、および反応状態）を引き起こす可能性があります。

赤血球数の増加赤血病では、成熟に違反することなく可能です。

赤血球の含有量の増加と白血球赤芽球の減少関係出血後貧血およびほとんどの溶血性貧血を引き起こす可能性があります。

赤血球の含有量を減らす骨髄核球の総数が減少し、芽細胞、リンパ球、および形質細胞がわずかに（相対的に）増加すると、低形成過程で観察されます。

がん細胞とその複合体は、悪性腫瘍の転移。

骨髄造影を評価するには、骨髄要素の数とその割合を決定することはそれほど重要ではありませんが、それらの相互比率を決定することは重要です。ミエログラムの組成は、これらの比率を特徴付ける特別に計算された骨髄指数によって判断されるべきです。

赤血球成熟指数、赤血球胚の状態を特徴付ける、すべての正芽球の合計パーセンテージに対するヘモグロビン (すなわち、多色性および好酸性) を含む正芽球のパーセンテージの比率です。この指数の減少は、ヘモグロビン化の遅延、若い好塩基性形態（例えば、B、2欠乏性貧血）の優位性を反映しています。

赤血球の成熟指数は、鉄欠乏症で減少し、時には低形成性貧血で減少します。

好中球成熟指数顆粒球胚の状態を特徴付けます。これは、顆粒系列の若い要素 (前骨髄球、骨髄球、および後骨髄球) の割合と成熟顆粒球 (刺しおよびセグメント化された) の割合の比率に等しいです。骨髄が豊富な場合のこの指数の増加は、好中球の成熟の遅延を示し、骨髄が貧弱であることを示します-骨髄からの成熟細胞の産生の増加と顆粒球予備の枯渇[Soboleva T.N. ら、1994]。

好中球成熟指数の増加は、骨髄性白血病、骨髄型の白血病反応、およびいくつかの形態の無顆粒球症で固定されています。その減少 - 成熟した顆粒球の段階での成熟の遅れ、またはそれらの洗い流しの遅れ（脾臓機能亢進症、いくつかの感染性および化膿性のプロセスを伴う）。

白血球赤芽球比率骨髄の赤血球胚のすべての要素のパーセンテージの合計に対する顆粒球胚のすべての要素のパーセンテージの合計の比率です。通常、この比率は 2:1 ～ 4:1 です。正常な骨髄では、白血球の数は赤血球の 2 ～ 4 倍です。骨髄が豊富な場合の指数の増加（> 15010 9 / l）は、白血球胚の過形成（慢性白血病）を示します。パンクが悪い（< 8010 9 /л) - о редукции красного ростка (апластическая анемия) или большой примеси периферической крови. Уменьшение индекса при богатом костном мозге свидетельствует о гиперплазии красного ростка (гемолитическая анемия), при бедном пунктате - о преимущественной редукции гранулоцитарного ростка (агранулоцитоз).

白血球赤芽球比率は、溶血性、鉄欠乏性、出血後、B2欠乏性貧血で減少します。

白血球赤芽球比率は、白血病で増加し、時には低形成性貧血での赤血球胚の阻害で増加します。

一部の疾患における骨髄再生不良性貧血

再生不良性貧血は、骨髄造血の深い阻害、増殖の弱体化、および汎血球減少症の発症を伴う骨髄成分の成熟の遅延を特徴とする疾患です。造血の 3 つの胚芽すべてに損傷を与えた形態 (再生不良性貧血) と、比較的保存された白血球および血小板新生を伴う赤血球生成の優勢な違反 (部分的な形態、赤血球形成不全) を伴う形態を割り当てます。

通常、この病気は徐々に進行します。末梢血の画像は、汎血球減少症によって特徴付けられます-貧血、多くの場合正色素性、まれに（20-22％）-過色素性、血小板減少症、白血球減少症-相対的なリンパ球増加を伴う顆粒球の減少による[Romanova A.F. ら、1997]。

再生不良性貧血を伴う骨髄点状では、骨髄核球（赤血球および顆粒球系）の数が完全に消失するまで減少し、これらの細胞の成熟が遅れます。巨核球生成の減少に注意してください。赤血球胚の病変が最も顕著である。重症例では、骨髄を完全に空にするまで、赤血球生成、顆粒球生成および巨核球生成の阻害を伴う核要素の含有量の有意な減少が観察される。再生不良性貧血の患者に骨髄穿刺を行うには、場合によっては、3つのポイントを使用する必要があります。これは、病気の顕著な形態であっても、患者は造血の「ホットポケット」を持っている可能性があるためです。

重度の貧血の患者は、ある種の腫瘍や血液疾患が疑われる場合、病理診断中に骨髄造影が処方されることがよくあります。

この研究は、骨髄および造血プロセスの異常を特定するのに役立ちます。ミエログラムの結果に従って、治療法が選択され、治療法が評価されます。

ミエログラムとは何ですか？

ミエログラムは実際には診断方法そのものではなく、骨髄から得られた塗抹標本の顕微鏡分析の結果です。

赤色骨髄の穿刺または生検は、胸骨穿刺とも呼ばれ、血液学における標準的な診断方法です。この研究は、末梢血の詳細な分析と同時に実施する必要があります。

材料は、成人の胸骨または腸骨から採取されます。

適応症および禁忌

ミエログラムは、造血系のさまざまな病状に現れる細胞を明らかにし、赤血球生成の性質を確立することを可能にします。

この研究により、診断を確認することができます。

骨髄の変化は、転移の発生を伴うニマンピック病およびゴーシェ病で検出されます。

骨髄造血の評価は、一般的かつ詳細な血液検査の指標とともに、ヘモグロビンの減少、つまり貧血の原因を明らかにするために必要です。

骨髄生検が必須となる絶対的な適応症には、次のものがあります。

典型的な鉄欠乏症を除く、すべてのタイプの貧血。
血球減少。
急性白血病および発症の初期段階におけるこの疾患の慢性型。
この病状の主な原因を突き止めることができないESRの大幅な増加。 ESR の増加は、多発性骨髄腫の患者または患者で発生する可能性があります。
さまざまな悪性腫瘍患者における骨髄転移のリスクの増加。

場合によっては、鉄欠乏性貧血の原因を特定し、慢性白血病の変化を確認するために骨髄造影が必要です。骨髄点状を取得するためのこれらの適応症は、相対的なものと見なされます。

以下の患者には胸骨穿刺を行わない：

急性心筋梗塞で。
急性脳血管障害で。
窒息、狭心症、高血圧の発作の時。

分析の準備

胸骨穿刺はかなり一般的な手順であり、患者の特別な準備は必要ありません。

食事の変更に切り替える必要はありません。研究の 2 ～ 3 時間前に食事をするだけで済みます。

医師は、使用されるすべての薬を認識している必要があります。健康上の理由から必要な薬だけが数日間残されます。ヘパリンは血液を薄くし、出血を引き起こす可能性があるため、必ずキャンセルしてください。

手続きはどうなっていますか？

胸骨穿刺は数分しかかからず、局所麻酔下で行われます。

研究はいくつかの段階で構成されています。

患者はソファに仰向けに寝かせられます。
胸骨の皮膚は消毒剤で処理されます。
局所麻酔薬を皮膚の下と骨膜に注射します。
胸骨は、中空のチャネルを持つ特殊な針で穿刺されます。穿刺部位の位置は、第 3 肋骨の反対側で中央の胸骨の高さです。
穿刺の深さは、針にある特別なディスクによって制御されます。
シリンジで約0.3mlの骨髄を吸引します。
針を抜いた後、滅菌包帯を穿刺部位に適用します。

血液凝固率が高いため、得られた材料からの塗抹標本がすぐに準備されます。研究はすぐに実施する必要があります。ミエログラムをカウントするためのおおよその期間は 4 時間です。

腸骨稜から点状物を採取する必要がある場合は、特別な手術器具を使用して採取します。幼児の場合、通常、胸骨に穴を開けず、踵骨または脛骨から材料を採取します。

コルチコステロイドを服用している患者では、胸骨の穿刺のリスクが高くなります。これらの薬の影響下で、骨粗鬆症がしばしば発症し、骨量が減少します。

ミエログラム結果の解釈

血液学者だけでなく、セラピスト、腫瘍学者、神経科医も骨髄塗抹標本の指標の解読に取り組んでいます。明確な診断を下す前に、他のすべての検査のデータと、必然的に血液検査の指標が考慮されます。

規範指標

表のミエログラム:

パラメータ	成人では	新生児の場合	年齢 3歳	対象年齢 5～6歳
骨髄核球の数、 X 109/l	41,6- 195,0	146,5- 222,5	170,8- 296,8	100,4- 300,0
巨核球の数、 ×106/l	50,0- 150,0	51,8- 108,2	53,8- 113,8	52,8- 157,2
芽細胞、%	0,1-1,1	0,7-2,1	1,3-2,7	0-1,2
前骨髄球	1,0-4,1	4,2-6,2	2,8-5,8	1,2-3,8
骨髄細胞	7,0- 12,2	8,1- 12,3	8,5- 11,9	4,2-8,7
後骨髄球	8,0- 15,0	6,8-8,8	7,1-9,0	6,5- 10,3
刺す	12,8- 23,7	20,0- 25,2	14,0- 25,4	13,2- 24,0
セグメント化された	13,1- 24,1	18,0- 23,6	13,3- 22,5	8,3- 13,9
すべての好中球細胞、%	52,7- 68,9	43,0- 54,7
すべての世代の好酸球、%	0,5-5,8	2,7-5,3	2,8-6,8	2,4-7,4
好塩基球、%	0-0,5	0-0,3	0-0,1	0,2-0,8
リンパ球、%	4,3- 13,7	2,0-3,8	6,7- 14,6	18,7- 29,5
単球、%	0,7-3,1	0-0,1	0-0,2	1,8-5,5
形質細胞、%	0,1-1,8	0,1-0,1	0-0,3	0-0,5
赤芽球、%	0,2-1,1	1,0-1,8	0,8-2,0	0,3-1,0
前芽細胞、%	0,1-1,2
好塩基性	1,4-4,6	2,5-5,1	1,4-3,4	1,2-2,4
多色親和性	8,9- 16,9	6,9- 10,6	7,5- 11,2	7,8- 16,0
好酸性	0,8-5,6	5,9- 10,0	5,5-7,3	0,1-1,9
すべての赤血球系細胞 (赤血球)、%	14,5- 26,5	11,3- 19,4
網状細胞	0,1-1,6	0,6-1,9	0,1-1,4	0,2-1,2
白血球赤芽球比率	2,1-4,5
赤血球成熟指数	0,8-0,9
好中球成熟指数	0,5-0,9

どのような病気で割合が増加しますか?

骨髄の細胞要素の数の増加は、血液系のさまざまな疾患で可能です。

巨核球の増殖は、骨髄における転移、骨髄増殖過程を示します。
赤血球と白血球の比率の増加は、白血病反応、慢性骨髄性白血病、亜白血病性骨髄症を示します。
急性白血病では、通常の 20% を超える芽球の増加が発生します。芽球は、急性白血病でも最大 20% 増加しますが、慢性白血病の骨髄型や骨髄異形成症候群の人でも増加します。
好中球成熟指数は、慢性骨髄性白血病を伴う急性転化の患者で増加します。
骨髄芽球は、慢性骨髄性白血病患者の急性転化中に 20% 以上増加します。骨髄異形成症候群でも骨髄芽球の増殖が 20% 未満であることが観察されます。
前骨髄球の増加は、慢性骨髄性白血病患者の白血病反応、前骨髄球性白血病で発生します。
好中球性骨髄球および後骨髄球は、慢性骨髄性白血病、亜白血病性骨髄症、体の白血病反応で増加します。
刺した好中球の増殖は、白血病反応、亜白血病性骨髄症、慢性骨髄性白血病、および怠惰な白血球症候群を示します。
分節化された好中球は、慢性骨髄性白血病および亜白血病性骨髄症の患者で増殖します。これらの要素を増やす方向の変化は、「怠惰な」白血球の症候群および白血病反応を伴う可能性があります。
増殖中の好酸球は、アレルギー反応、悪性腫瘍、蠕虫症、急性白血病、慢性骨髄性白血病、およびリンパ肉芽腫症で測定されます。
好塩基球は慢性型の骨髄性白血病、赤血病、および好塩基性白血病で増加します。
リンパ球の増加は、再生不良性貧血または慢性リンパ球性白血病を示します。
多数の単球は、結核、敗血症、慢性骨髄性白血病を伴う可能性があります。
骨髄形質細胞は、多発性骨髄腫、感染症、再生不良性貧血、免疫性無顆粒球症で増加します。
赤芽球は、さまざまな形態の貧血および急性赤骨髄症の患者で増加する方向に標準から逸脱します。

減額、それはどういう意味ですか？

巨核球の減少は、体内の形成不全および再生不良の自己免疫および免疫プロセスを示します。巨核球の減少は、放射線被ばくと細胞増殖抑制剤を服用した後の患者で測定されます。
白血球と赤血球の比率の低下は、失血、溶血、赤血症、および急性赤血球症のために発生する可能性があります。
前骨髄球の減少は、電離放射線、細胞増殖抑制剤の影響下で、再生不良性貧血で発生します。
赤芽球成熟指数の減少は、失血を伴うB12欠乏性貧血の患者で観察され、血液透析中の無効な赤血球生成を反映しています。
好中性骨髄球および後骨髄球の数の減少は、刺し傷および分節化されており、再生不良性貧血、免疫無毛球症を示し、しばしば細胞増殖抑制剤および電離放射線の影響下で発症します。
赤芽球の数の減少は、再生不良性貧血、部分的な赤血球形成不全で起こり、細胞増殖抑制剤を服用したり、電離放射線にさらされたりすると発生します。

合併症

胸骨穿刺は、経験豊富な医師が行う場合、実際には合併症を引き起こしません。

経験の浅い専門家が点状を取ると、胸骨に穴が開いて出血する可能性があります。しかし、より頻繁に感染症が発生しますが、これは使い捨て器具の使用と穿刺部位の適切な術後ケアによって回避できます。

分析費用

モスクワの診療所での胸骨穿刺と脊髄造影の費用は、約800ルーブルから始まります。手続きの平均費用は約3000です。

ミエログラム

骨髄造影は、血液系の病理学的変化、特に白血病を診断するために行われます。

さらに、この分析により、リーシュマニア症や全身性エリテマトーデスなどの他の病気を特定することができます。

研究のための材料は、腸骨棘または胸骨の表層の穿刺によって得られる骨髄です。これは、局所または全身麻酔下で行われます。

ミエログラム評価（表4）は、臨床血液検査と比較して行われます。

骨髄核球

増加率

骨髄核球の数の増加は、次の場合に観察されます。

急性白血病;

慢性骨髄性白血病;

溶血性貧血;

失血。

割引利率骨髄核球の数の減少は、次の場合に観察されます。

造血の形成不全;

無顆粒球症;

放射線治療。

巨核球

増加率巨核球数の増加は、次の場合に観察されます。

骨髄における悪性腫瘍の転移;

白血病;

真の多血症;

慢性特発性骨髄線維症;

本態性血小板血症。

割引利率

巨核球数の減少は、次の場合に観察されます。

急性白血病;

低形成および無形成状態。

白血球と赤血球の比率

増加率

次の場合に比率の増加が観察されます。

慢性骨髄性白血病;

亜白血病性骨髄症;

白血病反応。

割引利率

次の場合に比率の低下が観察されます。

溶血;

失血;

赤血病;

急性赤血球症。

好中球成熟指数

増加率

好中球成熟指数の増加は、次の場合に観察されます。

爆発の危機;

慢性骨髄性白血病;

薬物中毒。

赤芽球成熟指数

割引利率

赤芽球成熟指数の減少は、次の場合に観察されます。

ビタミンB12欠乏;

溶血;

失血。

増加率

芽球数の増加は、次の場合に観察されます。

急性白血病;

骨髄性慢性白血病;

骨髄芽球

増加率

骨髄芽球の数の増加は、次の場合に観察されます。

爆発の危機;

慢性骨髄性白血病;

骨髄異形成症候群。

前骨髄球

増加率

前骨髄球の数の増加は、次の場合に観察されます。

白血病反応;

慢性骨髄性白血病;

前骨髄球性白血病。

割引利率

前骨髄球の数の減少は、次の場合に観察されます。

再生不良性貧血;

免疫無顆粒球症;

細胞増殖抑制剤による治療。

好中球骨髄球

増加率

好中球骨髄球の数の増加は、次の場合に観察されます。

亜白血病性骨髄症;

白血病反応;

慢性骨髄性白血病。

割引利率

好中球骨髄球の数の減少は、次の場合に観察されます。

免疫無顆粒球症;

再生不良性貧血;

電離放射線への曝露;

細胞増殖抑制剤による治療。

好中球メタミエロサイト

増加率

好中球性後骨髄球の数の増加は、次の場合に観察されます。

亜白血病性骨髄症;

白血病反応;

慢性骨髄性白血病。

割引利率

好中球性後骨髄球の数の減少は、次の場合に観察されます。

免疫無顆粒球症;

再生不良性貧血;

電離放射線への曝露;

細胞増殖抑制剤による治療。

好中球が刺さる

増加率

スタブ好中球の数の増加は、次の場合に観察されます。

亜白血病性骨髄症;

白血病反応;

慢性骨髄性白血病。

割引利率

スタブ好中球の数の減少は、次の場合に観察されます。

免疫無顆粒球症;

再生不良性貧血;

電離放射線への曝露;

細胞増殖抑制剤による治療。

好中球はセグメント化されています

増加率

セグメント化された好中球の数の増加は、次の場合に観察されます。

亜白血病性骨髄症;

白血病反応;

慢性骨髄性白血病。

割引利率

セグメント化された好中球の数の減少は、次の場合に観察されます。

免疫無顆粒球症;

再生不良性貧血;

電離放射線への曝露;

細胞増殖抑制剤による治療。

好酸球

増加率

好酸球数の増加は、次の場合に観察されます。

急性白血病;

慢性骨髄性白血病;

リンパ肉芽腫症;

腫瘍性疾患;

蠕虫;

アレルギー反応。

好塩基球

増加率

好塩基球数の増加は、次の場合に観察されます。

好塩基性白血病;

慢性骨髄性白血病;

紅血。

リンパ球

増加率

リンパ球数の増加は、次の場合に観察されます。

再生不良性貧血;

慢性リンパ性白血病。

単球

増加率

単球数の増加は、次の場合に観察されます。

白血病;

慢性骨髄性白血病;

単球性白血病;

敗血症;

結核。

形質細胞

増加率

形質細胞数の増加は、次の場合に観察されます。

多発性骨髄腫;

再生不良性貧血;

原則として、形質細胞の数が20％以上増加すると、多発性骨髄腫が示されます。

感染症;

免疫無顆粒球症。

赤芽球

増加率

赤芽球の数の増加は、次の場合に観察されます。

葉酸とビタミンB 12の欠乏;

溶血性貧血;

出血後貧血;

急性赤血球症。

割引利率

赤芽球数の減少は、次の場合に観察されます。

再生不良性貧血;

細胞増殖抑制剤による治療;

電離放射線への曝露;

部分的な赤血球形成不全。

がん細胞

骨髄造影における癌細胞の存在は、悪性腫瘍の転移を示します。

骨髄分析が処方されることはめったにありません。したがって、ミエログラムが何であるかを知っている人はほとんどいません。この言葉は、「脳」と「記述」を意味する「ミエロス」と「グラム」という2つの言葉から来ています。したがって、その解釈が専門家によって行われるミエログラムは、骨髄生検の結果を説明しています。

骨髄生検は、成熟するにつれて血液細胞（白血球、血小板、赤血球）に変化する前駆細胞の状態を評価するために行われます。この手順は、骨髄の構造と機能を評価するために必要です。これは、血球をどれだけうまく生成するか、またどのような状態や病気が血球に影響を与え、その働きに影響を与えるかを考慮に入れています.

骨髄は海綿状の構造を特徴とする柔らかい物質で、主に人間の骨格の大きな骨の内側にあります。骨髄の主な機能は、血球を生成することです。任意の時点で生成される細胞の数と種類は、細胞の機能、失血、古い細胞と新しい細胞との自然かつ継続的な置換など、多くの要因によって異なります。

骨髄の構造は蜂の巣のようなものです。それは、さまざまな発生段階にある血液細胞を生成する幹細胞を含む、液体で満たされた細胞の海綿状の繊維状ネットワークで構成されています。それらとその胚に加えて、骨髄の液体部分には、血小板、白血球、および赤血球の形成に必要な初期物質が含まれています。まず、鉄、ビタミンB12、葉酸です。

血球とは

赤血球の主な特徴は、組織への酸素の移動、組織からの二酸化炭素の摂取、およびそこから外部への肺への出力です。このようにして、それらは代謝の過程でガス交換を行うのを助けます. これらは最も数の多い血液細胞ですライフサイクル約120日続きます。骨髄は、出血中に破壊、損傷、および失われた古い細胞を置き換えるために、一定の速度で赤血球を生成します。この場合、循環器系は、他の細胞との関係で赤血球数の比較的一定のバランスを維持する必要があります。

白血球は体の番人です。白血球は、さまざまな感染症、病原体、細胞の病理学的変化から体を保護します。この目的のために、骨髄は、リンパ球、好中球、好酸球、好塩基球、単球の 5 種類の白血球を生成します。これらの細胞の各タイプは、そのタスクを実行します。

血小板は板状の外観をしており、他の血球に比べて小さいのが特徴です。彼は血液凝固のプロセスを担当しています。

骨髄では、幹細胞は発生中に分化し、3 つの細胞タイプの 1 つになります。リンパ細胞になった血球芽細胞の細胞は、さらにリンパ球に変換されます。他の前駆体は、顆粒球 (好中球、好酸球、好塩基球)、単球と血小板、および赤血球に変換されます。

骨髄からの血液細胞は、完全に成熟した後、またはほぼ完全に成熟した後に循環に入ります。したがって、骨髄中の細胞集団は、完全に未熟な状態から完全に成熟した状態まで、さまざまな成熟段階にある細胞を含むという事実によって特徴付けられます。

生検はいつ注文されますか？

骨髄生検は、多くの患者に処方される検査ではありません。彼らは、骨髄と血液細胞の生産に影響を与える可能性のある病気や状態を特定、診断、監視、およびステージングするのを支援することを専門としています. この情報を検査で使用すると、医師は、血球数が不可解に低いまたは高い原因を特定するのに役立ちます。分析は、一般的な血液検査または塗抹標本で決定された、異常で未熟な赤血球、血小板、白血球の出現の原因を特定するのに役立ちます。

この研究は、骨髄におけるがん（白血病、多発性骨髄腫）の発症や、骨髄異形成症候群などの他の疾患の診断に役立ちます。生検は、骨髄に転移する可能性のあるリンパ腫、乳がん、肺がんなど、他の悪性腫瘍の病期と種類を特定するのに役立ちます。

生検は、骨髄とその線維構造 (骨髄線維症) に影響を与える可能性のある状態を診断し、患者が原因不明の発熱を起こしている場合に骨髄感染症を検査することができます。生検は、患者の染色体異常の存在を判断するだけでなく、鉄貯蔵の障害とその減少に関連する疾患を診断するのに役立ちます。

患者が非造血器がんの治療を受けている場合は、治療に対する体の反応を評価するために骨髄吸引と生検が行われることがあります。患者が他の種類のがんの治療を受けている場合、がん治療によって骨髄機能がどの程度抑制されているかを判断するために生検が行われます。同時に、障害された骨髄の機能がどの程度正常に戻るかが決定されます。

サンプルの採取方法

生検標本は、ほとんどの場合、骨盤骨の突き出た端から採取されますが、胸骨から採取されることもあります（成人患者の場合）。生検のための骨盤骨の最も一般的な場所は、上部の盛り上がった縁です。幼児では、これらの標本は脛骨から採取されることがあります。場合によっては、子供のサンプルを骨盤の左右の端から採取します。

処置の前に、患者の血圧、心拍数、体温が測定され、これらの指標が正常範囲内にあるかどうかが評価されます。一部の患者には、鎮静剤が投与されます。その後、患者はうつ伏せまたは横向きに寝てサンプルを採取します。次に、材料採取部位の皮膚を消毒剤で洗浄し、局所麻酔薬を注射します。組織のしびれが現れた後、医師は針を皮膚から骨に挿入し、研究のために材料を採取します。

鎮痛剤の影響下で患者の皮膚が鈍感になるという事実にもかかわらず、彼は短く感じるかもしれませんが、注射部位および/または圧力で不快な引っ張り感を感じます。処置後、注射部位に包帯を巻いて圧迫します。包帯は少なくとも 48 時間保管する必要があります。

研究の特徴

分析のためにサンプルを採取した後、材料は研究のために送られます。生検では、個々の細胞間の関係の状態、および細胞の全体的な構造と配置が評価されます。さらに、生検試料中に存在する脂肪細胞および他の物質に対する脳細胞の相対数が決定される。

顕微鏡下での検査中に、検査助手は、生検中に採取された液体から染色された塗抹標本が配置されているスライドを調べます。 細胞は、その数、種類、成熟度、外観、およびその他の指標に従って評価されます。同時に、顕微鏡下での骨髄細胞の研究の指標は、血液検査および血液塗抹標本の結果と比較されます。また、研究中に、細胞の構造とその位置が評価されます。

患者に疑われる疾患に応じて、骨髄から採取したサンプルに対して他の検査が行われます。これらには以下が含まれます：

白血病が存在する場合は、白血病の種類を特定するための検査が行われます。これらには、免疫表現型検査を含む抗体検査が含まれます。
鉄粒子（円形の鉄芽球）が核を取り囲んでいる場合、骨髄の鉄貯蔵と異常な赤血球前駆体を特定するために、特別な検査が行われます。
白血病、骨髄異形成、リンパ腫および骨髄腫の場合、染色体分析および/またはFISHを行って染色体異常を検出します。
BCR-ABL1 および JAK2 変異の分子検査は、疑わしい診断を確認するために骨髄サンプルで実行されます。

検体検査では、骨髄から採取した検体を培養してウイルス、細菌、真菌感染症を検出することがあり、その症状は原因不明の発熱である可能性があります。一部の細菌や真菌は、骨髄塗抹標本で検出できます。

骨髄造影の検査報告書と写しには、骨髄標本に見られる細胞の説明が含まれています。それらの種類、数、および構造が説明されています。

さらに、全血球計算と塗抹標本の結果は、多くの場合、ミエログラムに添付されます。専門家は、これらの研究のデータを解読し、提案された診断、がんの病期、および疾患の治療に従って要約および解釈します。

骨髄サンプルを検査する過程で、急性白血病および慢性疾患の骨髄造影には、次の指標の決定が含まれます。

M/E 比は、骨髄と赤血球の比を表す略語です。この数値は、赤血球前駆体に対する白血球前駆体の比率を測定します。
微分 - 血球の各タイプとその前駆体 (白血球、赤血球、血小板) の量を示します。これには、これらの細胞の成熟度と正常な比率が考慮されます。
白血病または腫瘍を示す異常細胞の存在;
脂肪細胞などの骨髄の他の成分に対する血球の量。
海綿骨（海綿骨）を考慮した骨髄の構造。

多くの場合、この情報は疑わしい診断を除外または確認し、疾患が骨髄に影響を与えているかどうかを判断するのにも役立ちます。さらに、ミエログラムの結果と解釈は、さらに検査が必要かどうかを示します。

たとえば、患者の赤血球数が減少しているが、網状赤血球（若い赤血球）が増加していない場合、これは骨髄での赤血球の産生が抑制された再生不良性貧血の存在を示している可能性があります。生検および吸引中の骨髄の検査および評価により、この状態を確認できます。しかし、原発性骨髄疾患、放射線、さまざまな化学物質への曝露、がん、がん治療、または感染症など、原因が何であるかを示すものではありません.

主治医は、この情報を使用して、臨床研究、病歴、血液検査、およびその他のさまざまな検査からのデータと組み合わせて骨髄の状態を評価します。これらには、コンピュータスキャン、X 線、およびその他の種類の診断が含まれます。これは確定診断に不可欠です。診断は迅速に行われる可能性がありますが、混乱を招く可能性もあり、多数中間段階。患者が自分の健康状態について必要な情報を医師に提供するかどうかは、患者が医師にどの程度協力するかに大きく依存します。これは、骨髄生検の前後に必要です。

ミエログラム - さまざまな骨髄核細胞の割合。

固定および染色された骨髄標本は、最初に低倍率で検査されます。以下を評価します。

骨髄の細胞性 - 基準に対応するか、それとは異なります（過細胞性、豊富な、低細胞性、貧弱な骨髄）。ゴリヤエフチャンバー内の骨髄核球を数えない検査室では、骨髄の細胞性を評価するのが難しい場合があります。同時に、比較のために、骨髄の核要素の基準の上限と下限に対応する白血球レベルの末梢血の染色塗抹標本を手元に用意しておくと便利です。これは、骨髄細胞性 (例えば、正常の上限または下限付近) のおおよその指標を与えるのに役立ちます。
骨髄の単形性または多形性;
この実験室でのカウントが塗抹標本で行われる場合、巨核球の数（巨核球のカウントを参照）。
がん細胞の巣の存在（転移）または巨細胞の検出（Gocher、Niemann-Pickなど）;
高倍率でミエログラムをカウントするのに適した準備の領域（互いに別々の赤血球の位置と研究中の十分な数の細胞を含む塗抹標本の薄い領域）。

次に、プレパレーションを液浸レンズで検査します。この場合、骨髄核球の分化した計数が行われます（網状細胞の形態学的特徴および骨髄球胚の細胞の形態学的特徴は関連記事に記載されています）。塗抹標本のさまざまな部分に出くわすすべての細胞は、合計数が少なくとも 500 になるように連続して数えられ (複数の塗抹標本がある場合は、異なる塗抹標本の細胞が数えられます)、細胞のパーセンテージが導き出されます。

ミエログラム数の結果には、次の種類の細胞が含まれている必要があります。

未分化芽球;
顆粒球胚のすべての細胞（この場合、好中球系および好酸球系のすべての細胞は別々に考慮され、各列の細胞の総数、好塩基球は通常総数と見なされます）;
単球生殖のすべての細胞。
リンパ胚のすべての細胞;
赤血球胚のすべての細胞とそれらの合計（存在する場合、巨赤芽球は正芽球とは別に考慮されます）;
網状細胞 (それらすべてが 1 つの数と見なされます)。

別に、有糸分裂の数は紙で数えられます。各行で 100 セルのそれらを表現します。

骨髄指数。

骨髄の細胞組成は量的および質的に大きな変動を受けやすいため、骨髄の点状を客観的に評価するには、ミエログラムの計算に加えて、対応する骨髄指数を決定する必要があります。

白血球赤芽球比

白血球-赤芽球比 (L/E) は、すべての白血球 (これには、顆粒球と無顆粒球 (単球、リンパ球、形質細胞) の両方を含む) の割合の合計と、赤血球のすべての核要素の総含有量との比率として計算されます。シリーズ - 前芽細胞から成熟した形態まで。健康な成人では、白血球赤芽球比は 2.1 ～ 4.5 です。

骨髄が豊富な場合の白血球-赤芽球比の増加は、白血球生成細胞の過形成 (白血病 (CML、CLL)、感染症、中毒、およびその他の状態に典型的) を示し、骨髄が乏しい場合は、赤色の抑制を示します。細菌（低形成性貧血）。

溶血性貧血、鉄欠乏性貧血の発症、出血後貧血および巨赤芽球性貧血、および無顆粒球症を伴う貧弱な骨髄では、豊富な骨髄による白血球-赤芽球比の減少が観察されます。

骨髄の低形成および無形成では、白血球生成および赤血球生成の両方の細胞数が減少している場合、白血球-赤芽球比が正常範囲内である可能性があることに注意する必要があります。

好中球成熟指数

好中球成熟指数（NMI）は、若い好中球顆粒球と成熟顆粒球の比率を表し、次の式で計算されます。

(前骨髄球 + 骨髄球 + 後骨髄球) / (好中球を刺す + セグメント化された好中球)。

通常、この指標は 0.5 ～ 0.9 です。

好中球成熟指数の低下は、末梢血の有意な混合による可能性があります。

骨髄が豊富な場合の好中球成熟指数の増加は、CML、薬物中毒、骨髄が乏しい場合に観察できます-まれです（成熟型の急速な排除を伴う）。

赤血球成熟指数

赤血球成熟指数 (ISE) は、ヘモグロビンを含む正芽球 (および病的な場合は巨赤芽球) の数と、赤血球胚の全細胞数との比率です。

(多色性 + 好酸性正芽球) / (赤芽球 + 前正芽球 + すべての正芽球)。

通常、ISE は 0.7 ～ 0.9 です。

赤血球成熟指数の低下は、鉄欠乏および鉛貧血、サラセミア、ヘモグロビン症、およびその他の状態（ヘモグロビン合成の違反がある場合）で観察されます。

骨髄検査の結果は、用紙という形で発行されます。臨床医による検査室の要件、「ローカル」検査室の条件に応じて、フォームの形式と記入の順序は検査室によって大きく異なる場合がありますが、通常、フォームは数値と説明の 2 つの部分で構成されます。ミエログラム数の結果は、フォームのデジタル部分です。ここでは、研究の結果に加えて、すべての指標の正常値を示す必要があります。

骨髄の細胞組成

フォームのデジタル部分の下には、結論を含む説明部分が続きます。骨髄の状態について最終的な結論を出す前に、得られたデータを基準および末梢血の研究結果と相関させる必要があります。場合によっては、骨髄が血液で希釈されているかどうかを判断する必要があります. このような場合は、繰り返し穿刺することをお勧めします。

末梢血による骨髄希釈の徴候:

点状が悪い。
点状は主に成熟した末梢血細胞によって表され、好中球とリンパ球の比率は末梢血に近づきます。
点状に単一の赤血球があり、末梢血は貧血を示さない。
白血球赤芽球比が増加し、好中球成熟指数が減少します。
準備中の単一の巨核球またはそれらの完全な不在、および末梢血中の血小板の数は正常です。

説明部分では、次の点に注意してください。

骨髄点状の細胞性
細胞組成 - 単形性または多形性; 単形性の場合、どの細胞が主に表されているか (芽球、リンパ球、形質細胞など) または完全な化生が記録されます。
造血のタイプ（正常芽球、巨赤芽球、混合）、巨赤芽球要素がある場合は、パーセンテージで示します。
基準からの逸脱の場合の白血球赤芽球指数の値 - どの要素が原因であるかを説明します。

次に、造血の細菌を特徴付ける必要があります。

骨髄性胚:

芽の大きさ（正常範囲内で、列はよく表現され、狭くなり、縮小し、単一細胞で表され、過形成、炎症など）;
成熟の特徴（正常な成熟、若い形態での成熟の遅延、核と細胞質の非同期成熟、好中球の成熟形態の優勢）;
変性変化の存在（好中球の毒性粒状性、空胞化、過分節化、細胞溶解、核破裂など）
顆粒球の構成異常の存在;

赤血球胚：

胚の大きさ（正常な範囲内で、行はよく表現され、狭められ、縮小され、単一細胞で表され、過形成、炎症など）;
成熟の特徴（正常な成熟、成熟のわずかな遅延、成熟の適度な遅延、成熟の急激な遅延、核と細胞質の非同期成熟、好酸性正常芽細胞の優位性）;
赤血球の病理学的形態（巨赤芽球）の存在
赤血球の病理学的形態の存在（アニソサイトーシス、アニソクロミア、ポイキロサイトーシス、赤血球中の病理学的封入体）;
100 セルあたりの有糸分裂の数。

巨核球系統:

胚の大きさ（正常範囲内（250視野の巨核球）、狭小化、縮小、単一細胞、過形成、炎症などで表される）;
成熟の特徴（正常な成熟、成熟の遅延（好塩基性形態の増加または優位性）、核および細胞質の非同期成熟、好酸性形態の優位性）;
退行性変化の存在;
細胞質における粒状性の有無;
血小板剥離の程度（中程度、不在、減少、増加、過剰）;
自由に横たわっている血小板の数と性質（存在しない、単一、少量、中程度、かなりの量、別々のプレート、グループ、またはクラスターに位置する）;
血小板形態の特徴（若い、古い、または変性した形態の数の増加、刺激の形態、巨大な無顆粒血小板の存在、血小板のアニソサイトーシス）。

点状の芽球の数が基準を超える場合は、それらを説明する必要があります-細胞の形状とサイズ、細胞質の性質（数、色、粒度またはアウエル棒、液胞の存在）、核(サイズ、形状、色、クロマチン構造)、核小体 (存在、数、サイズ、形状、色)。芽球の細胞化学的研究を実施する場合、その結果は形式で示されます。

塗抹標本の形質細胞の含有量が増加すると、それを示す必要があります

場所（グループまたは別々のクラスターで、準備全体に均等に）、
細胞サイズ (主に大、中、小、多形);
細胞質の輪郭（スカラップ、均一）;
細胞質の色（弱い、中程度、鋭い好塩基性）;
細胞質内の封入体または粒状性の存在（乏しい、中等度、豊富）;
コアの位置（中央、偏心）;
クロマチン構造（細粒または粗粒、塊など）;
多核および炎上細胞の存在。

骨髄に特徴のない細胞を説明してください (存在する場合):

ベレゾフスキー - スタンバーグ細胞;
ランガン細胞;
ゴーシェ細胞;
ニーマン・ピック細胞;
ホジキン細胞;
識別できないタイプの細胞 (悪性腫瘍転移の細胞)。

識別できない細胞型が骨髄点状に見つかった場合は、次の特徴に従ってそれらを説明する必要があります。

細胞のサイズと形状、世代の種類 - マイクロ世代、メソ世代、マクロ世代、混合型など。
核 - 細胞質比（高、中、低、または核または細胞質に有利なシフト）;
細胞質 - ボリューム (豊富、中程度、まばら、ほとんど定義されていない - 「裸の細胞」)、境界の明瞭さ (明確、ぼやけ、ギャップがあり、完全にトレースされていない)、輪郭 (滑らか、スカラップなど)、色(青、グレーブルー、ピンク、ピンクバイオレット、好塩基性)、どのように着色されているか (均一、不均一、硝子体、核周囲の啓蒙の存在)、粒状性の存在 (豊富、乏しい、核を覆う、大きい、埃っぽい) 、ワンキャリバーなど）、介在物、空胞;
核 - 数 (単核または多核細胞)、位置 (中央、偏心、細胞のほぼ全体を占める)、サイズ (小、中、大、巨大)、形状 (円形、楕円形、多角形、細長い、豆の形、クラブ型、分割、ねじれた止血帯の形など）、染色（薄色、濃色、異色、均一な色）、分裂像の存在;
クロマチン構造 - 核膜の端に沿った細かく分散した、均一な、緩やかにループした、細かいまたは粗い、塊状の、クロマチン凝縮など。
核小体 - 存在 (はい、いいえ)、量、形状 (丸みを帯びた、不規則)、サイズ、色、境界の明瞭さ、核周囲隆起の重症度。

物語の終わりに、データが許せば、提案された検査室診断が行われます。骨髄塗抹標本はラベル付けされ、アーカイブされます。

文学：

L. V. Kozlovskaya、A. Yu. Nikolaev。チュートリアル臨床検査研究方法による。モスクワ、医学、1985
臨床検査診断のガイド。 (パート 1 - 2) 編。教授 M. A. Bazarnova、ソ連医学アカデミー A. I. Vorobyov の学者。キエフ、「ヴィシャ学校」、1991
臨床検査研究方法のハンドブック。エド。 E.A.コスト。モスクワ「医学」1975
臨床検査診断の実践的な演習へのガイド。エド。教授 M. A. Bazarnova、教授。 V. T.モロゾワ。キエフ、「ヴィシャ学校」、1988
N. B. Protopopova、D. A. Grishchenko、O. Yu. Izyurova、E. M. Fedina - 骨髄製剤の研究のためのアルゴリズム - ジャーナル「KDL の責任者の参考書」第 1 号、2006 年 1 月

骨髄細胞の形態学的研究

骨髄細胞の形態学的検査は、染色された標本で行われます。骨髄塗抹標本の調製、固定および染色は、末梢血塗抹標本と同じ方法で行われます。

巨核球系統の細胞形態

巨核芽球は、巨核球系の前駆細胞です。大きさは約20ミクロン。核は丸く、クロマチンの網目構造が細かく、時にはボールの形に織り込まれています。核の構造は未分化芽球よりも粗く、核小体が見えることが多い。細胞質は好塩基性で粒状で、狭い縁のように見えます。多くの場合、細胞の輪郭は不均一で、細胞質が増殖し、「青い」プレートが形成されます。

網状間質細胞の形態

網状細胞は非常に大きい (18 ～ 30 ミクロン)。核は円形または楕円形で、核の構造は透かし彫りで、時には不均一な糸状で単球の核に似ており、1〜2個の核小体を含む場合があります。細胞質は豊富で、ほとんどの場合境界が不明瞭で、しばしば連続的で、水色または灰色がかった青色で染色され、ほこりのようなアズール粒子を含む場合があります。通常、これらの骨髄点状細胞は少量含まれています。

骨髄核球数

骨髄核球を数えるには、骨髄点状液を 200 倍に希釈します。このために、０．０２ｍｌの点状物を酢酸の３～５％溶液４ｍｌに添加する。試験管の内容物が完全に混合され、ゴリャエフチャンバーが満たされます。形成された要素が沈降した後 (分まで)、骨髄核球が 100 個の大きな正方形でカウントされます (末梢血中の白血球の数をカウントするのと同様)。

単球性胚の細胞形態

単芽球 - 単球シリーズの親細胞。寸法μm。核は大きく、しばしば丸く、繊細な網目状で、色は薄紫色で、核小体を含んでいます。単芽球の細胞質は比較的小さく、粒状性がなく、青みがかった色調で着色されています。

一部の疾患における骨髄再生不良性貧血

免疫性無顆粒球症は、抗体によって顆粒球細胞が早期に破壊される疾患または症候群です。免疫無顆粒球症を伴う末梢血では、白血球製剤に顆粒球が存在しないか、またはそれらの数が急激に減少し、損傷現象（濃縮および核崩壊、毒素原性粒状性、空胞化）。好塩基球は存在せず、好酸球増加症が検出されることもあります。赤血球の数、

血小板、ヘモグロビンは、免疫性溶血性貧血または血小板減少症の場合を除いて変化しません。保存された顆粒球形成を背景にした軽度の形態の無顆粒球症の骨髄点状では、成熟顆粒球の含有量が減少しています。赤血球生成および巨核球生成は変化しない。無顆粒球症の重症例では、骨髄成分と顆粒球の含有量が減少します。初期段階での顆粒球の成熟が損なわれ、形質細胞反応が顕著になります。赤血球生成および巨核球生成の阻害の兆候があります。回復段階では、骨髄点状の前骨髄球と骨髄球の数が急激に増加し、末梢血にスタブシフトを伴う中程度の白血球増加が見られます。

白血病反応は血液組成の病理学的変化であり、白血病の血液像に似ていますが、病因が異なります。白血病反応の発生では、次の要因が病因としての役割を果たします：ウイルス、組織蠕虫の毒素、溶血中の血球自体の崩壊生成物、腫瘍細胞、敗血症など。この場合、造血細胞の過形成が可能です骨髄中の要素の正常な比率。

白血病反応は、単発性、二発性および三発性、骨髄性、好酸球性、リンパ性、単球性、症候性赤血球増多症である可能性があります。

骨髄型の白血病反応は、慢性骨髄性白血病に似た末梢血像を特徴としています。これは最も一般的なタイプの白血病反応です。感染症（敗血症、猩紅熱、丹毒、化膿性炎症プロセス、ジフテリア、肺炎、結核）、電離放射線、ショック、外因性および内因性の中毒（スルファニルアミド薬、コルチコステロイド治療、尿毒症、一酸化炭素中毒）が、この疾患の発症につながる可能性があります。反応の種類、リンパ肉芽腫症、骨髄の悪性腫瘍転移、急性溶血、急性失血。

末梢血では、中等度の白血球増多、白血球式の亜白血病性シフト、好中球顆粒球の毒性の粒状性および変性変化を伴う。血小板数は正常範囲内です。

骨髄造影は、より成熟した要素（骨髄球、メタ骨髄球）が優勢である好中球系列の若い細胞の含有量の増加によって特徴付けられます。慢性骨髄性白血病では、白血病反応とは対照的に、白血球赤芽球比率と巨核球の増加を伴う骨髄細胞性の急激な増加が記録されます。慢性骨髄性白血病でしばしば観察される好酸球-好塩基球の会合は、白血病反応には見られません。

好酸球型の白血病反応. このタイプの反応の原因は、主に蠕虫症 - 旋毛虫症、筋膜症、オピストルキア症、糞線虫症、ジアルジア症、回虫幼虫の移動、アメーバ症などの状態、内分泌障害です。

末梢血におけるこのタイプの反応では、高白血球増加 - 高好酸球増加症を伴う (40-50) 10 9 /l まで - 好酸球の成熟型による 60-90%。

骨髄検査により、慢性骨髄性白血病の好酸球性バリアントおよび急性好酸球性白血病とのこのタイプの反応の鑑別診断が可能になります。白血病反応における骨髄点状は、白血病よりも成熟した好酸性細胞の存在と、白血病に特徴的な芽細胞の欠如によって特徴付けられます。

リンパ型および単球型の白血病反応

伝染性単核球症は、血液の変化、反応性リンパ節炎、および脾臓の肥大によって現れる、網状組織の過形成に基づく急性ウイルス感染症です。

末梢血では、リンパ球と単球の数の増加により、白血球増加が / l から / l に増加します。リンパ球の数は50〜70％に達し、単球は10〜12から30〜40％に達します。これらの細胞に加えて、プラズマ

細胞、非定型単核細胞、この疾患の特徴。回復期には、好酸球増加症が現れます。赤血球とヘモグロビンの数は通常正常範囲内にあり、自己免疫性溶血性貧血を合併した伝染性単核球症でのみ減少します。

骨髄点状では、正常な細胞性を背景に、単球、リンパ球、形質細胞の含有量がわずかに増加し、そのうちの10％が非定型単核細胞です。

症候性感染性リンパ球増加症は、主に生後 10 年間の小児でリンパ球増加を伴う急性良性の流行性疾患です。この病気の原因物質は、12型のコクサッキーグループのエンテロウイルスです。

末梢血では、70-80 までのリンパ球数の増加による (30-70)10 9 /l から /l への顕著な白血球増多 %. 症例の30％で、好酸球（6〜10％）、好中球顆粒球の核のポリセグメンテーションが見られます。骨髄造影では、リンパ性化生は見られませんでした。

症候性リンパ球増加症は、腸チフス、パラチフス、ブルセラ症、内臓リーシュマニア症などの感染症の症状である可能性があります。

猫ひっかき病は、猫が噛んだり引っ掻いたりすることで発症する急性感染症です。病気の発症時に、白血球減少症が末梢血に見られ、顕著な臨床症状の期間中、中等度の白血球増加症に置き換えられます-最大（12-1b）-10 9 / lで左にシフトします。一部の患者では、最大45〜60％のリンパ球増加症、感染性単核球症の非定型単核細胞に似たリンパ要素が可能です。通常、ミエログラムは検査されません。

急性白血病は、若い未分化の造血細胞からなる腫瘍であり、骨髄で必ず発生します。

急性白血病は、次の特徴によって特徴付けられます: クローン特性 (白血病腫瘍を構成するすべての細胞は、任意の方向および分化レベルの 1 つの幹細胞または前駆細胞の子孫です)、腫瘍の進行、遺伝子型および表現型 (形態学的 - 異型、退形成、細胞化学 - 化学退形成）白血病細胞の特徴。

白血病細胞の形態学的特徴とその細胞化学的特徴の組み合わせに基づいて、急性白血病は 2 つの大きなグループに分類されます。

A. 急性リンパ芽球性白血病 (ALL)、分化のリンパ方向の前駆細胞に由来します (小児における急性白血病の最も一般的な形態は 85% で、成人では 20% を占めます)。

B. 骨髄前駆細胞に由来する急性非リンパ芽球性白血病 (OnLL) (小児では急性白血病の総数の 15%、成人では 80% を占めます)。

急性白血病の診断

「急性白血病」の診断には、明確な形態学的検証が必要です。診断は形態学的にのみ確立できます - 間違いなく骨髄中の芽細胞の検出によって。急性白血病の診断には、芽細胞の核の古典的な構造（穏やかなクロマチン - 均一な口径とクロマチン糸の色を備えた細かいメッシュ）を確立することが確かに必要です。

末梢血の変化. すべての血芽球症における貴重な情報は、主に末梢血細胞の細胞形態学的研究によって提供されます。急性白血病では、造血のすべての要素が深い病理学的変化によって特徴付けられます。急性白血病のほとんどの場合、貧血が発生します。貧血は正常色素性、濃色素性であり、まれに淡色素性であり、病気が進行するにつれて悪化します (Hb の含有量は 60 ～ 20 g/l に減少し、赤血球の数は 1.5 ～ 1/l に減少します)。急性白血病のもう 1 つの特徴的な徴候は、血小板減少症です (多くの場合、臨界レベルを下回っています)。しかし、疾患の経過中および治療の影響下では、血小板数は周期的な変動を受けます。疾患の初期には正常であることが多く、増悪と進行中には減少し、寛解中には再び減少します。

増加します。白血球の総数は、白血球減少数から 100-/l まで (より高い率が記録されることはめったにありません) と、大きく異なります。急性白血病の一次診断時の白血球増多は 1/3 未満の症例で観察され、通常は高い割合の芽細胞を伴います [Vladimirskaya E.B. ら、1998]。初期の血液検査では、白血球数が正常であるか、相対的なリンパ球増加を伴う白血球減少症が検出されることがはるかに多い. 通常、リンパ球要素の中には芽球が検出されますが、血液中に典型的な芽球が存在しない場合があります。白血球減少型は、急性白血病の全症例の 40 ～ 50% を占めますが、好中球の数は壊滅的な数 (0.2 ～ 0.310 9 /l) まで減少する可能性があります。急性白血病における血球減少症（顆粒球減少症、貧血、血小板減少症）の発症は、この疾患に固有の正常な造血の阻害の結果です。白血病の経過を複雑にする可能性のある自己免疫性細胞溶解メカニズムは、血球減少症の発生に一定の重要性を持っています。

白血球減少症として始まる急性白血病は、多くの場合、疾患全体を通してこの傾向を保持します。ただし、白血球減少症から白血球増加症への変化 (未治療の患者ではプロセスが進行する場合)、およびその逆 (例えば、細胞増殖抑制療法の影響下) を観察する必要がある場合があります。急性白血病は、いわゆる白血病性ギャップによって特徴付けられます。疾患の形態学的基質を構成する細胞と成熟白血球との間に移行はありません。

病的な芽球が末梢血に検出される白血病は白血病と呼ばれ、血液中に芽球が存在しない白血病（または白血病の段階）は白血病と呼ばれます。

骨髄の変化骨髄穿刺は、急性白血病の診断における必須の研究です。末梢血の分析で急性白血病の診断に疑いのない場合にも、骨髄検査が必要です [Vladimirskaya E.B. ら、1998]。これは、腫瘍学の基本的なルールによるものです。腫瘍基質の研究のみが診断の基礎となります。

急性白血病の発現中の骨髄では、芽球型が通常優勢（60％以上）であり、原則として、急激に狭窄した赤血球胚と、巨核球図の変性シフトを伴う巨核球数の減少が認められます。

血球減少型の白血病の診断は、血液像が再生不良性貧血および無顆粒球症の血液像に似ていることが多いため、困難です: 貧血、白血球減少症 (顆粒球減少症および相対リンパ球増加症)。診断は骨髄穿刺に基づいて行われます。例外は、急性白血病のM7（巨核芽球性）変異体であり、骨髄線維症の顕著な発症により、本格的な点状物が得られません（細胞性が低く、末梢血の大量の混合物があります）。この形態の急性白血病の重要な診断方法は、トレフィン骨生検です。骨切片の組織学的検査は、骨髄の顕著な芽球過形成を確立するのに役立ちます。

急性白血病の診断は、次の場合に行うことができます。

ブラストが30以上の場合 % すべての骨髄細胞の中で;

骨髄中の赤血球が優勢（50％以上）の場合、芽球の組成

非赤血球系細胞の少なくとも30％（急性赤血球骨髄症を伴う）;

形態学的に特徴的な過顆粒細胞が骨髄で優勢な場合

非定型前骨髄球 (急性前骨髄球性白血病)。

他のよりまれなケースでは、すべての骨髄細胞の中で 5 ～ 30% の骨髄性芽球が検出されると、骨髄異形成症候群 (MDS)、つまり芽球の含有量が増加した難治性貧血 (以前はこの形式であった) の診断について話すことができます。 MDS の割合は、低率急性白血病と呼ばれていました)。芽細胞のリンパ性を確立するときは、一般化の段階で悪性リンパ腫を除外する必要があります。

骨髄のトレパノバイオプシーは、急性白血病とリンパ肉腫の鑑別診断に必要です。 ALLでは、芽細胞による浸潤はびまん性である；リンパ肉腫では、保存された造血組織の背景に対する芽細胞の入れ子状の配置がより特徴的である。

骨髄中の芽球含有量の増加を検出する際に何らかの形態を特定するには、FAB グループの科学者によって提案された急性骨髄性白血病 (AML) および MDS を診断するためのアルゴリズムを使用できます (スキーム 1.1)。

スキーム 1.1. 急性骨髄性白血病 (AML) および骨髄異形成症候群 (MDS) の診断アルゴリズム

白血球の血球数とミエログラムの研究

骨髄核細胞 (MKC) 中の赤血球 (ECC) の数

MCC における芽球の割合

非赤血球系細胞 (NEC) における芽球の割合

ブラスト< 30 МКЦ

ブラスト< 30 от НЭК

NECからブラスト > 30

急性白血病のパワー細胞は、腫瘍の性質にもかかわらず、正常な対応物との既知の形態学的および細胞化学的類似性を保持しています。非リンパ性白血病の分類は、この原則に基づいています。急性白血病の細胞形態学的バリアントの確立は、差別化された化学療法の実施において非常に重要です。

脳脊髄液の変化急性白血病における脊髄穿刺は必須の診断手順です。この操作の目的は、神経白血病の早期発見、予防、および治療です。急性白血病の発現により、神経白血病は3〜5％の症例で検出されますが、この症候群が検出されるとすぐに、そのような患者を高リスク群として分類する必要が生じ、適切な治療プログラムの選択が決定されます。脳脊髄液中に高レベルのタンパク質が存在し、1 µl あたり 5 個を超える細胞の細胞増殖がみられる場合は、神経白血病の存在が示唆されます。最終診断のために、塗抹標本が作成され、細胞の形態学的、細胞化学的および免疫細胞学的検査が行われます。

急性非リンパ芽球性白血病

現在、白血病芽球の形態学的および細胞化学的徴候に基づく、急性白血病の仏米英（FAB）分類が広く使用されています。非リンパ芽球性白血病における芽球の性質に関する研究は、それらの骨髄起源を示していますが、腫瘍クローンの祖先は常に造血幹細胞であり、その子孫は分化プログラムの減少を実行します。

急性非リンパ芽球性白血病の FAB 分類

MO - 骨髄分化が最小限の急性骨髄性白血病。で

この形態の白血病では、粒状性のない芽球が骨髄核球の 30% 以上を占めます。脂質またはミエロペルオキシダーゼを含む芽球は 3% 未満です。表現型（CD13+、CD33+）の結果により、芽球は骨髄芽球に分類されます。

Ml - 成熟のない急性骨髄性白血病. 粒状性のない芽球または単一のアズール顆粒を含む芽球には、アウエル小体が含まれる場合があります。単一の核小体。芽球は 90% 以上の非赤血球生成細胞でなければなりません。芽球の 3% 以上がペルオキシダーゼ陽性で、脂質を含んでいます。

M2 - 成熟を伴う急性骨髄性白血病形態学的および細胞化学的に、芽球は M1 と変わらず、非赤血球生成細胞の 30 ～ 89% を構成します。アウアーのスティックは、原則として、シングルで普通です。骨髄球、後骨髄球、および顆粒球はさまざまな数 (10% を超える) で見られる場合があり、多くの場合、異常な形態を示します。単球細胞は、非赤血球生成細胞 (NEC) の 20% 未満を構成します。

MZ - 急性前骨髄球性白血病.ほとんどの細胞は腫瘍性前骨髄球に対応します。細胞はしばしば破壊されるため、疎な間隔のアウアー顆粒とロッドが見られます。爆風核は偏心して配置され、形状とサイズが異なり、多くの場合、2 つのローブで構成されます。

M4 - 急性骨髄単芽球性白血病骨髄中の芽球の総数は 30% 以上です。骨髄芽球の 20% 以上および/または末梢血細胞の 1/1 以上が単芽球、前単球または単球です。 M4 の診断は、骨髄の変化が M2 に対応する場合に行われますが、単球細胞の 5/l 以上が末梢血に見られます。前単球と単球は、NaFで阻害されたα-ナフチル酢酸エステラーゼの存在に対する明確な拡散反応によって区別されます。 M4の特徴は、血液と尿中のリゾチームの濃度が3倍以上増加することです。

M5 - 急性単芽球性白血病芽球は骨髄核球の 30% 以上を占めます。骨髄では、NEC の 80% 以上が単芽球、前単球、および単球です。爆発の種類に応じたM5は、2つの形式に分けられます。

M5a - 単芽球は全芽球の 80% 以上を占めます。

M5b - 単芽球は 80% 未満を占め、残りは前単球と単球で、最後の 2 つの形態の細胞は平均 20 % 爆風。

Mb - 急性赤血球症。骨髄では、赤血球が全細胞の 50% 以上を構成し、小葉化と核の断片化、多核化、および巨大な形態を伴う形態を持っています。芽球は NEC の 30% 以上を占め、MZ を除く芽球の FAB バリアントのいずれかに起因する可能性があります。これらの赤芽球はしばしば末梢血に入ります。赤血球は、α-ナフチル酢酸エステラーゼの存在に対するびまん性顆粒反応によって特徴付けられます。

M7 - 急性巨核芽球性白血病 (1985 年に FAB 分類に導入された)。 30歳以上 % 細胞は、未熟で非常に多形性の芽球を構成します。多くの場合、芽球の強い好塩基性細胞質は偽足を形成します。ルーチンの細胞化学は示唆的ではありません。骨髄線維症が一般的です。

急性非リンパ芽球性白血病の個々の形態の特徴

骨髄分化が最小限の急性骨髄性白血病 (MO) -

血液中の芽細胞が 20 から 97 まで %, 好中球の数は 2 から 60%、リンパ球の数は 0 から 75% [Morozova V.T., 1977] です。骨髄では、芽球要素の総過形成、赤血球および巨核球生成の減少が観察されます。パワーセルは、高度な多形性を特徴とし、直径12～20 nmのマクロおよびメソフォームがあります。

急性骨髄芽球性（Ｍ１、Ｍ２）および骨髄単芽球性（Ｍ４）白血病は、ほぼ同じ形態学的特徴を有し、疾患の臨床像に違いはない。それらは、すべての非リンパ芽球性白血病の 62 ～ 73% を占めます。同時に、急性骨髄単芽球性白血病は、骨髄芽球および単芽球に属する芽細胞によって表される可能性がありますが、この形態の白血病では、芽球は単球系と顆粒球系の両方の細胞化学的徴候を示すことがよくあります。

現代の治療下での急性骨髄性白血病および骨髄単芽球性白血病の寛解率は 60 ～ 80% です [Vladimirskaya E.B. ら、1998]。寛解期間は12〜24か月に達し、患者の平均余命は3年を超えることがあります。 10%のケースで回復。

急性前骨髄球性白血病 (MZ). この形態の白血病の細胞基質は芽球であり、豊富なアズール親和性粒状性を特徴とし、前骨髄球に似ています。芽球のサイズは 15 ～ 20 nm で、不規則な形状の偏心的に配置された大きな核があり、繊細なクロマチン構造を持っていることもあります。核内の核小体は必ずしも明確に区別されているわけではありません。アズール顆粒を含む芽細胞の数は50%以上である。芽球の 30 ～ 40% 以上に粒状性が見られる場合 - これは前骨髄球性白血病であり、20% 未満の場合 - 骨髄芽球性白血病であると考えられています。顆粒を欠いている可能性のある細胞質増殖。細胞質の好塩基球は、さまざまな程度で発現します。骨髄では、前骨髄球の完全な浸潤があります。血液中の芽球の数は40～85%である[Morozova V.T., 1977]。赤血球生成および巨核球生成が大幅に抑制されます。

急性前骨髄球性白血病は、ONLL の 5 ～ 10% の症例で発生します。この疾患の臨床像は、中等度の血小板減少症（20-/l）を背景に現れる顕著な出血性症候群を特徴としています。出血性症候群の発症は、播種性血管内凝固、および白血病細胞からのヘパリン様物質の放出によるものです。ダウノルビシンとレチノイン酸を多剤化学療法プログラムに導入することで、治療の予後と転帰が大幅に改善されます。

急性赤血球症 (ディグリエルモ病、Mb) は、白血病のまれな形態です (すべての ONLL 症例の 5%)。骨髄点状の変化は M2 と変わらない。

疾患の初期の血液像は白血病の可能性がありますが、疾患が進行するにつれて白血病が発生します。赤血球または芽球、あるいはその両方が血流に入ります。貧血は通常、中程度の濃色性であり、血液中に正芽球が見られ、網状赤血球は 1% 未満です。白血球減少症および血小板減少症は、多くの場合、疾患の初期に検出されます。

急性リンパ芽球性白血病

FAB によって開発された ALL の分類 (表 1.35) は、芽球の形態学的特徴に応じて、リンパ芽球性白血病を 3 つのタイプに分類することに基づいています: 微小リンパ芽球 (L1)、低分化細胞 (L2)、大型細胞免疫芽細胞に似ており、バーキットリンパ腫 (L3) の腫瘍細胞と同一です。

急性リンパ芽球性白血病の骨髄では、赤血球および血小板新生の減少を伴う、顕著なリンパ浸潤があります。末梢血および骨髄細胞の大部分は、小さなサイズ (9 ～ 14 nm) と丸みを帯びた形状が特徴です。より大きな芽球は、細胞のほぼ全体積を占める繊細なクロマチン構造を持つ、中心に位置する大きな核を持っています。核の中には核小体が1つあります。細胞質には、異なる形態の好塩基球があります。

FAB 分類に従って ALL をタイプに分割することは、実際にはあまり重要ではありません。予後を決定し、ALL の治療に最適な戦術を選択するには、正常な T および B リンパ球の分化段階の概念に基づく ALL の表現型分類がより重要です。表で。 1.36 は、European Group for the Immunological Characterization of Leukemias (EGIL) によって開発された ALL の分類を示しています。

表 1.36. ALLの免疫学的特徴 (EGIL, 1995, Baidui L.V., 1997による)

) 他のマーカーの発現なし CD10+ 細胞質 IgM+ 細胞質または表面の K+ または L+

表現型の分類によると、T-ALL の 4 つのバリアントが区別されます。すべての T-ALL は、CD3 抗原 (+) の T リンパ球の細胞質または膜上での発現によって区別されます。 Pro-T-ALL (T1) バリアントは、細胞質 CD3 に加えて、膜の汎 T マーカーである CD7 を 1 つだけ持っています。 Pre-T-ALL (T2) には、膜上に CD1 および CD3 が存在しない場合に、1 つまたは 2 つの pan-T マーカー (CD2 および CD5) がさらに発現しています (第 7 章のセクション「血液悪性腫瘍の表現型解析」も参照)。

分化のすべての段階にある B リンパ球は、抗原 - CD 19、CD22、および CD79a の発現によって特徴付けられ、白血病芽細胞が B ラインに属していることを確認します。 B リンパ球 (前駆細胞) からの ALL は、クラス 2 組織適合性抗原 (HLA DR) および末端デオキシヌクレオチジルトランスフェラーゼ (TdT) の一定の高発現によっても特徴付けられます。 B-ALL の 4 つの表現型バリアントの割り当ては、分類で指定された特定のマーカーの発現に基づいています (共通 B-ALL - CD10、プレ B-ALL - 細胞質 IgM など)。

急性白血病の病期

治療法と予後を決定するには、急性白血病の病期を区別することが重要です。急性白血病では、次の臨床病期を区別することができます（表 1.37）。

急性白血病の初期段階は、遡及的に診断されることがよくあります。多くの場合、臨床医は病気の最初の急性期（病気の最初の発作）に直面します。これは、正常な造血芽の顕著な阻害、高い骨髄芽球症、および顕著な臨床症状を特徴とします。

完全寛解とは、骨髄穿刺中の芽細胞の数が5％を超えず、リンパ球（芽細胞の5％と一緒に）が40％を超えない状態です。末梢血の数値は正常に近い。顆粒球および血小板の数を増加させる傾向を伴う、少なくとも1.5～10'/lの白血球減少および少なくとも1/lの血小板減少が可能である。肝臓、脾臓、その他の臓器への白血病浸潤の臨床徴候はありません。

不完全な寛解は、進行中の治療の背景に対する疾患の肯定的なダイナミクスによって特徴付けられます。骨髄内の芽細胞の数は20％以下であり、末梢血からの芽球の消失、神経白血病の臨床症状の排除、白血病浸潤の髄外病巣の不完全な抑制。

再発性急性白血病 - 点状のパワーセルの数が増加する状態（5％以上）および/または造血の髄外病巣の発生。

急性ゴール白血病の末期は、細胞増殖抑制療法の無効性によって特徴付けられ、この背景に対して、貧血、顆粒球減少症、血小板減少症、および腫瘍新生物が増加しています。

表 1.37. 急性白血病治療の効果を評価する基準 [Kovaleva L.G., 1978]

完全な臨床的および血液学的寛解

不完全な臨床的および血液学的寛解

正規化 (少なくとも 1 か月)

ヘモグロビン - 90 g/l

パワーセル 5%以下パワーセル 20%以下

ベースラインと比較して芽球数が減少

慢性白血病慢性骨髄性白血病

慢性骨髄性白血病 (CML) は多能性幹細胞から発生する腫瘍であり、この疾患の病理学的過程にすべての造血系統の細胞要素が関与します。これは、慢性骨髄性白血病のほぼすべての分裂細胞（顆粒球、単球、巨核球、赤血球）に、CML の特徴である異常な Ph' 染色体が存在することによって確認されるだけでなく（患者の 88 ～ 97%）、しかし、芽細胞の Ph'-染色体の検出によるリンパ芽球の危機によっても。

CML には 3 つのフェーズがあります。

▲CMLの緩徐期または慢性期は通常、約3年続きます。

▲加速期は1～1.5年。適切な治療をすれば復帰できる

慢性期の病気。

a CML の最終段階は、急速な加速または急性転化の段階 (3 ～ 6 か月) で、通常は死に至ります。

すべての骨髄芽球の敗北にもかかわらず、CML の慢性期における無制限の成長を特徴とする主な増殖芽球は顆粒球性です。巨核球および赤血球の産生の増加はそれほど顕著ではなく、あまり一般的ではありません。