Kā tiek veikta kaulu smadzeņu mielogramma? Mielogramma: analīzes būtība, indikācijas un rezultātu interpretācija. Kaulu smadzenes dažās slimībās Aplastiskā anēmija

04.10.2020

Cesspool

Mielogramma - šūnu elementu procentuālais daudzums uztriepēs, kas sagatavotas no kaulu smadzeņu punktāriem. Kaulu smadzenēs ir divas šūnu grupas: retikulārās stromas šūnas (fibroblasti, osteoblasti, tauku un endotēlija šūnas), kuru skaits ir absolūts mazākums, un kaulu smadzeņu hematopoētisko audu (parenhīmas) šūnas ar nobriedušiem atvasinājumiem. asins šūnas. Normālas mielogrammas rādītāji ir norādīti tabulā. 1.34.

Tabula1.34. Mielogramma ir normāla [Sokolov V.V., Gribova I.A., 1972]

Kaulu smadzeņu elementi	Daudzums, %

Mieloblasti
Neitrofīli:
promielocīti
mielocīti
metamielocīti
durt
segmentēti
Visi neitrofīli
Neitrofilu nobriešanas indekss
Eozinofīli (visas paaudzes)
Bazofīli
Limfocīti
Monocīti
Plazmas šūnas

Tabulas turpinājums. 1.34

Kaulu smadzeņu elementi	Daudzums, %
eritroblasti
Pronormocīti
Normocīti:
Bazofīls
Polihromatofils
Oksifilisks
Visi eritroīdie elementi
Retikulārās šūnas
Eritrocītu nobriešanas indekss
Leikoeritroblastiskā attiecība
Mielokariocītu skaits ir normāls	(41,6-195,0)10 9 /l
Megakariocītu skaits ir normāls	(О,О5-О,15) -1О 9 / l vai 0,2-
	0,4% kaulu smadzenes
	elementi

Šobrīd kaulu smadzeņu biopsija ir obligāta diagnostikas metode hematoloģijā, jo ļauj novērtēt audu attiecības kaulu smadzenēs.

Kaulu smadzenes pārbauda, lai apstiprinātu vai diagnosticētu dažādas hemoblastozes un anēmijas formas. Mielogramma jānovērtē, salīdzinot to ar perifēro asiņu attēlu. Diagnostiskā vērtība ir kaulu smadzeņu izpēte, ja to skārusi limfogranulomatoze, tuberkuloze, Gošē slimība, Nīmana-Pika, audzēja metastāzes, viscerālā leišmanioze. Šo pētījumu plaši izmanto dinamikā, lai novērtētu terapijas efektivitāti.

Lai pētītu kaulu smadzenes, tiek veikta krūšu kaula vai gūžas kaula punkcija, no punktveida vietas sagatavo uztriepes citoloģiskai analīzei. Ar kaulu smadzeņu aspirāciju asins atsūkšana vienmēr ir lielāka, jo vairāk tiek iegūts aspirāts. Parasti punktveida atšķaidīšana ar perifērajām asinīm nepārsniedz 2,5 reizes. Pazīmes, kas liecina par augstu kaulu smadzeņu atšķaidīšanas pakāpi ar perifēro asinīm, ir šādas:

punktveida šūnu elementu nabadzība;

megakariocītu trūkums;

straujš leikoeritroblastiskās attiecības pieaugums (attiecībā 20:1 un vairāk punktveida netiek pārbaudīts);

neitrofilu nobriešanas indeksa samazināšanās līdz 0,4-0,2;

segmentēto neitrofilu un/vai limfocītu procentuālās daļas tuvināšana to skaitam perifērajās asinīs.

Pārbaudot kaulu smadzenes, nosaka absolūto mielokariocītu (kaulu smadzeņu kodolelementu), megakariocītu saturu un aprēķina kaulu smadzeņu elementu procentuālo daudzumu.

Samazināts mielokariocītu saturs novēro dažādu etioloģiju hipoplastiskos procesos, cilvēka organismu pakļaujot jonizējošam starojumam, noteiktām ķīmiskām un ārstnieciskām vielām uc Kodolelementu skaits īpaši strauji samazinās aplastisko procesu laikā. Attīstoties mielofibrozei, mielosklerozei, kaulu smadzeņu punktūra ir slikta, un tajā samazinās arī kodolelementu skaits. Ja starp kaulu smadzeņu elementiem ir sincitiāla saikne (īpaši ar multiplo mielomu), punktu ir grūti iegūt, tāpēc kodolelementu saturs punktos var neatbilst patiesajam mielokariocītu skaitam kaulu smadzenēs.

Augsts mielokariocītu saturs visizteiktākā leikēmijas gadījumā, B ] 2 -deficīta anēmija, hemolītiskā un posthemorāģiskā anēmija, t.i. slimībām, ko pavada kaulu smadzeņu hiperplāzija.

Megakariocīti un megakarioblasti kaulu smadzeņu preparātos ir atrodami nelielā daudzumā, tie atrodas preparāta perifērijā; to procentuālais daudzums mielogrammā neatspoguļo patieso stāvokli, tāpēc tie netiek skaitīti. Parasti tiek veikts tikai indikatīvs, subjektīvs relatīvās novirzes uz jaunākām vai nobriedušām formām novērtējums.

Var izraisīt megakariocītu un megakarioblastu skaita palielināšanos mieloproliferatīvie procesi un ļaundabīgo audzēju metastāzes kaulu smadzenēs (īpaši kuņģa vēža gadījumā). Megakariocītu saturs palielinās arī ar idiopātisku autoimūnu trombocitopēniju, staru slimību atveseļošanās periodā, hronisku mieloleikozi.

Var samazināties megakariocītu un megakarioblastu skaits (trombocitopēnija).zvanu hipoplastiski un aplastiski procesi, jo īpaši ar staru slimību, imūnsistēmas un autoimūnas procesi, ļaundabīgu audzēju metastāzes (reti). Megakariocītu saturs samazinās arī akūtas leikēmijas gadījumā, B | 2 - deficīta anēmija, multiplā mieloma, sistēmiskā sarkanā vilkēde.

Sprādzienbīstamo šūnu skaita palielināšanās ar polimorfu neglītu formu parādīšanos uz šūnu vai hiperšūnu kaulu smadzeņu fona, tas ir raksturīgs akūtai un hroniskai leikēmijai.

Megaloblasti un megalocīti dažādas paaudzes, B, 2-deficīta un folijskābes deficīta anēmijai raksturīgi lieli neitrofīlie mielocīti, metamielocīti, hipersegmentēti neitrofīli.

Palielināt mieloīdo elementu skaits, to nobriedušās un nenobriedušās formas (reaktīvās kaulu smadzenes), izraisa intoksikāciju, akūtu iekaisumu, strutojošu infekciju, šoku, akūtu asins zudumu, tuberkulozi, ļaundabīgus audzējus.

Promielocītu-mielocītu kaulu smadzenes ar nobriedušu granulocītu skaita samazināšanos uz šūnu vai hiperšūnu reakcijas fona var izraisīt mielotoksiskus un imūnsistēmas procesus.

Agranulocitozei raksturīga strauja granulocītu satura samazināšanās mielokariocītu samazināšanās fona apstākļos.

Eozinofilija kaulu smadzenes ir iespējamas ar alerģijām, helmintu invāziju, ļaundabīgiem audzējiem, akūtu un hronisku mieloleikozi, infekcijas slimībām.

Palielināts monocitoīdu šūnu skaits konstatēta akūtas un hroniskas monocītu leikēmijas, infekciozas mononukleozes, hronisku infekciju, ļaundabīgu audzēju gadījumā.

Netipisku mononukleāro šūnu satura palielināšana uz nobriedušu mielokariocītu samazināšanās fona var izraisīt vīrusu infekcijas (infekciozo mononukleozi, adenovīrusu, gripu, vīrusu hepatītu, masaliņas, masalas utt.).

limfoīdo elementu skaita palielināšanās, holonukleāro formu (Gumprechta ēnu) parādīšanās šūnu kaulu smadzenēs var izraisīt limfoproliferatīvas slimības (hronisku limfoleikozi, Valdenstrēma makroglobulinēmiju, limfosarkomu).

Plazmas šūnu satura palielināšana ar to polimorfisma parādīšanos, binukleārās šūnas, citoplazmas krāsas izmaiņas var izraisīt plazmacitomas (plazmoblastomas, kā arī reaktīvos stāvokļus).

Eritrocītu skaita palielināšanās bez nobriešanas pārkāpuma ir iespējama eritrēmija.

Palielinās eritrokariocītu saturs un samazinās leikoeritroblastu coattiecības var izraisīt posthemorāģisko anēmiju un lielāko daļu hemolītisko anēmiju.

Eritrokariocītu satura samazināšana ar kopējā mielokariocītu skaita samazināšanos un nelielu (relatīvu) blastu šūnu, limfocītu un plazmas šūnu palielināšanos to novēro hipoaplastiskajos procesos.

Vēža šūnas un to kompleksi tiek atklāti arļaundabīgo audzēju metastāzes.

Lai novērtētu mielogrammu, ir svarīgi ne tik daudz noteikt kaulu smadzeņu elementu skaitu un to procentuālo daudzumu, bet gan to savstarpējo attiecību. Mielogrammas sastāvs jāvērtē pēc īpaši aprēķinātiem kaulu smadzeņu indeksiem, kas raksturo šīs attiecības.

Eritrocītu nobriešanas indekss, Raksturojot eritroīdā dīgļa stāvokli, ir hemoglobīnu saturošo normoblastu (t.i., polihromatofilo un oksifīlo) procentuālā attiecība pret visu normoblastu kopējo procentuālo daudzumu. Šī indeksa samazināšanās atspoguļo hemoglobinizācijas aizkavēšanos, jauno bazofīlo formu pārsvaru (piemēram, B, 2 - deficīta anēmija).

Eritrokariocītu nobriešanas indekss samazinās ar dzelzs deficītu un dažreiz ar hipoplastisku anēmiju.

Neitrofilu nobriešanas indekss raksturo granulocītu dīgļa stāvokli. Tas ir vienāds ar granulu sērijas jauno elementu (promielocītu, mielocītu un metamielocītu) procentuālo attiecību pret nobriedušu granulocītu (durts un segmentēts) procentuālo attiecību. Šī indeksa palielināšanās ar bagātīgām kaulu smadzenēm norāda uz neitrofilu nobriešanas aizkavēšanos, ar sliktu kaulu smadzenēm - palielinātu nobriedušu šūnu izvadi no kaulu smadzenēm un granulocītu rezerves izsīkumu [Soboleva T.N. et al., 1994].

Neitrofilu nobriešanas indeksa palielināšanās tiek fiksēta ar mieloīdo leikēmiju, mieloīdā tipa leikemoīdām reakcijām un dažām agranulocitozes formām; tā samazināšanās - ar nobriešanas aizkavēšanos nobriedušu granulocītu stadijā vai to izskalošanās aizkavēšanos (ar hipersplenismu, dažiem infekcijas un strutainiem procesiem).

Leikoeritroblastiskā attiecība ir visu granulocītu dīgļu elementu procentuālās summas attiecība pret visu kaulu smadzeņu eritroīdo dīgļu elementu procentuālo daļu. Parasti šī attiecība ir 2:1-4:1, t.i. normālās kaulu smadzenēs balto šūnu skaits ir 2-4 reizes lielāks nekā sarkano. Indeksa palielināšanās ar bagātīgām kaulu smadzenēm (> 15010 9 / l) norāda uz leikocītu dīgļu hiperplāziju (hroniska leikēmija); ar sliktu punkciju (< 8010 9 /л) - о редукции красного ростка (апластическая анемия) или большой примеси периферической крови. Уменьшение индекса при богатом костном мозге свидетельствует о гиперплазии красного ростка (гемолитическая анемия), при бедном пунктате - о преимущественной редукции гранулоцитарного ростка (агранулоцитоз).

Leikoeritroblastu attiecība samazinās ar hemolītisko, dzelzs deficīta, posthemorāģisko, B2 deficīta anēmiju.

Leikoeritroblastu attiecība palielinās ar leikēmiju un dažreiz ar eritroīdo dīgļu inhibīciju hipoplastiskās anēmijas gadījumā.

Kaulu smadzenes dažās slimībāsaplastiskā anēmija

Aplastiskā anēmija ir slimība, kurai raksturīga dziļa kaulu smadzeņu hematopoēzes inhibīcija, proliferācijas pavājināšanās un kaulu smadzeņu elementu aizkavēta nobriešana, attīstoties pancitopēnijai. Ir formas ar visu trīs hematopoētisko asnu bojājumiem (aplastiskā anēmija) un ar dominējošu eritropoēzes pārkāpumu ar relatīvi saglabātu leikopoēzi un trombopoēzi (daļēja forma, sarkano šūnu aplāzija).

Parasti slimība attīstās pakāpeniski. Perifēro asiņu attēlu raksturo pancitopēnija - anēmija, bieži normohroma, retāk (20-22%) - hiperhroma, trombocitopēnija, leikopēnija - granulocītu skaita samazināšanās dēļ ar relatīvu limfocitozi [Romanova A.F. et al., 1997].

Kaulu smadzeņu punktos ar aplastisko anēmiju mielokariocītu (eritrocītu un granulocītu sēriju) skaits tiek samazināts līdz to pilnīgai izzušanai, aizkavējoties šo šūnu nobriešanai. Ņemiet vērā megakariocitopoēzes samazināšanos. Visizteiktākais ir eritroīdā dīgļa bojājums. Smagos gadījumos ar eritropoēzes, granulocitopoēzes un megakariocitopoēzes inhibīciju tiek novērots ievērojams kodolelementu satura samazinājums līdz pilnīgai kaulu smadzeņu iztukšošanai. Lai iegūtu kaulu smadzeņu punkciju pacientiem ar aplastisko anēmiju, dažos gadījumos ir jāizmanto trīs punkti, jo pat ar izteiktu slimības formu pacientam var būt hematopoēzes "karstās kabatas".

Pacientiem ar smagu anēmiju, ja ir aizdomas par dažiem audzēju veidiem un asins slimībām, patoloģijas diagnostikas laikā bieži tiek nozīmēta mielogramma.

Šis pētījums palīdz noteikt novirzes kaulu smadzenēs un hematopoēzes procesos. Atbilstoši mielogrammas rezultātiem tiek izvēlēta ārstēšana un izvērtēta terapija.

Kas ir mielogramma?

Mielogramma patiesībā nav pati diagnostikas metode, bet no kaulu smadzenēm iegūtas uztriepes mikroskopiskās analīzes rezultāts.

Sarkano kaulu smadzeņu punkciju vai biopsiju sauc arī par krūšu punkciju, un tā ir standarta diagnostikas metode hematoloģijā. Šis pētījums jāveic vienlaikus ar detalizētu perifēro asiņu analīzi.

Materiāls tiek ņemts no pieaugušajiem no krūšu kaula vai no gūžas kaula.

Indikācijas un kontrindikācijas

Mielogramma ļauj noteikt eritropoēzes raksturu, atklāj šūnas, kas parādās dažādās hematopoētiskās sistēmas patoloģijās.

Pētījums ļauj apstiprināt diagnozi, un,.

Izmaiņas kaulu smadzenēs tiek konstatētas Nimman-Pick un Gošē slimību gadījumā, attīstoties metastāzēm.

Lai noskaidrotu hemoglobīna līmeņa pazemināšanās cēloni, tas ir, anēmiju, ir nepieciešams kaulu smadzeņu hematopoēzes novērtējums, kā arī vispārējas un detalizētas asins analīzes rādītāji.

Absolūtās indikācijas, kurām ir obligāta kaulu smadzeņu biopsija, ir:

Visu veidu anēmija, izņemot tipisku dzelzs deficītu.
citopēnijas.
Akūta leikēmija un šīs slimības hroniskā forma sākotnējā attīstības stadijā.
Ievērojams ESR pieaugums, kurā nav iespējams noskaidrot šīs patoloģijas galveno cēloni. ESR palielināšanās var rasties cilvēkiem ar multiplo mielomu vai ar to.
Paaugstināts metastāžu risks kaulu smadzenēs pacientiem ar dažādiem ļaundabīgiem audzējiem.

Dažos gadījumos mielogramma ir nepieciešama, lai noteiktu dzelzs deficīta anēmijas cēloni un noteiktu hroniskas ilgstošas leikēmijas izmaiņas. Šīs indikācijas kaulu smadzeņu punktveida iegūšanai tiek uzskatītas par relatīvām.

Sternāla punkcija netiek veikta pacientiem:

ar akūtu miokarda infarktu.
Akūtā cerebrovaskulārā negadījuma gadījumā.
Nosmakšanas lēkmes, stenokardijas un hipertensīvās krīzes laikā.

Sagatavošanās analīzei

Sternāla punkcija ir diezgan izplatīta procedūra, un tai nav nepieciešama īpaša pacienta sagatavošana.

Nav nepieciešams pāriet uz uztura izmaiņām, jums vienkārši jāēd divas līdz trīs stundas pirms pētījuma.

Ārstam ir jāzina visas lietotās zāles, tikai tās, kas nepieciešamas veselības apsvērumu dēļ, tiek atstātas uz vairākām dienām. Noteikti atceliet heparīnu, jo tas atšķaida asinis un var izraisīt asiņošanu.

Kā notiek procedūra?

Krūškurvja punkcija aizņem tikai dažas minūtes un tiek veikta vietējā anestēzijā.

Pētījums sastāv no vairākiem posmiem:

Pacients tiek noguldīts uz muguras uz dīvāna.
Krūšu kaula ādu apstrādā ar antiseptisku līdzekli.
Vietējo anestēziju injicē zem ādas un periostē.
Krūšu kauls tiek caurdurts ar speciālu adatu ar dobu kanālu. Punkcijas vietas lokalizācija ir krūšu kaula līmenis pretī trešajai ribai un vidū.
Punkcijas dziļumu kontrolē īpašs disks, kas atrodas uz adatas.
Ar šļirci tiek aspirēti aptuveni 0,3 ml kaulu smadzeņu.
Pēc adatas noņemšanas punkcijas vietā tiek uzlikts sterils pārsējs.

No iegūtā materiāla nekavējoties sagatavo uztriepi, sakarā ar augstu asins recēšanas ātrumu, pētījums jāveic nekavējoties. Aptuvenais mielogrammas skaitīšanas termiņš ir 4 stundas.

Ja nepieciešams iegūt punktu no gūžas kaula, tad to ņem ar speciālu ķirurģisku instrumentu. Maziem bērniem krūšu kauls parasti netiek caurdurts, materiāls tiek iegūts no kaļķakmens vai stilba kaula.

Pacientiem, kuri lieto kortikosteroīdus, pastāv augsts krūšu kaula punkcijas risks. Šo zāļu ietekmē bieži attīstās osteoporoze, kas izraisa kaulu zudumu.

Mielogrammas rezultātu interpretācija

Kaulu smadzeņu uztriepes rādītāju atšifrēšanā nodarbojas ne tikai hematologi, bet arī terapeiti, onkologi, neirologi. Pirms precīzas diagnozes noteikšanas tiek ņemti vērā visu pārējo izmeklējumu dati un obligāti arī asins analīžu rādītāji.

Normas rādītāji

Mielogramma tabulā:

Parametrs	Pieaugušajiem	Jaundzimušajiem	Vecums 3 gadi	Vecums 5-6 gadi
mielokariocītu skaits, X 109/l	41,6- 195,0	146,5- 222,5	170,8- 296,8	100,4- 300,0
Megakariocītu skaits, X 106/l	50,0- 150,0	51,8- 108,2	53,8- 113,8	52,8- 157,2
sprādziena šūnas, %	0,1-1,1	0,7-2,1	1,3-2,7	0-1,2
promielocīti	1,0-4,1	4,2-6,2	2,8-5,8	1,2-3,8
Mielocīti	7,0- 12,2	8,1- 12,3	8,5- 11,9	4,2-8,7
Metamielocīti	8,0- 15,0	6,8-8,8	7,1-9,0	6,5- 10,3
durt	12,8- 23,7	20,0- 25,2	14,0- 25,4	13,2- 24,0
Segmentēts	13,1- 24,1	18,0- 23,6	13,3- 22,5	8,3- 13,9
Visas neitrofilu šūnas, %	52,7- 68,9	43,0- 54,7
Visu paaudžu eozinofīli, %	0,5-5,8	2,7-5,3	2,8-6,8	2,4-7,4
Bazofīli, %	0-0,5	0-0,3	0-0,1	0,2-0,8
Limfocīti, %	4,3- 13,7	2,0-3,8	6,7- 14,6	18,7- 29,5
Monocīti, %	0,7-3,1	0-0,1	0-0,2	1,8-5,5
Plazmas šūnas, %	0,1-1,8	0,1-0,1	0-0,3	0-0,5
Eritroblasti, %	0,2-1,1	1,0-1,8	0,8-2,0	0,3-1,0
Pronormoblasti, %	0,1-1,2
Bazofīls	1,4-4,6	2,5-5,1	1,4-3,4	1,2-2,4
Polihromatofils	8,9- 16,9	6,9- 10,6	7,5- 11,2	7,8- 16,0
Oksifilisks	0,8-5,6	5,9- 10,0	5,5-7,3	0,1-1,9
Visas eritroīdās šūnas (eritrocīti), %	14,5- 26,5	11,3- 19,4
Retikulārās šūnas	0,1-1,6	0,6-1,9	0,1-1,4	0,2-1,2
Leikoeritroblastu attiecība	2,1-4,5
Eritrocītu nobriešanas indekss	0,8-0,9
Neitrofilu nobriešanas indekss	0,5-0,9

Kādās slimībās tas palielinās?

Kaulu smadzeņu šūnu elementu skaita palielināšanās ir iespējama ar dažādām asins sistēmas slimībām:

Megakariocītu augšana liecina par metastāzēm kaulu smadzenēs, mieloproliferatīviem procesiem.
Eritrocītu un leikocītu attiecības palielināšanās norāda uz leikemoīdām reakcijām, hronisku mieloleikozi, subleikēmisku mielozi.
Akūtas leikēmijas gadījumā blastu skaits palielinās par vairāk nekā 20% no normas. Līdz 20%, blastu skaits palielinās arī akūtas leikēmijas gadījumā, kā arī hroniskas leikēmijas mieloīdās formās un cilvēkiem ar mielodisplastisko sindromu.
Neitrofilu nobriešanas indekss palielinās pacientiem ar blastu krīzi un hronisku mieloleikozi.
Mieloblastu skaits palielinās par vairāk nekā 20% blastu krīzes laikā pacientiem ar hronisku mieloleikozi. Mieloblastu pieaugums par mazāk nekā 20% tiek novērots arī mielodisplastiskā sindroma gadījumā.
Promielocītu palielināšanās notiek ar leikēmoīdu reakcijām, promielocītu leikēmiju, pacientiem ar hronisku mieloleikozi.
Neitrofilie mielocīti un metamielocīti palielinās hroniskas mieloleikozes, subleikēmiskās mielozes, ķermeņa leikemoīdu reakciju gadījumā.
Neitrofilu augšana norāda uz leikēmoīdu reakcijām, subleikēmisku mielozi, hronisku mieloleikozi un slinku leikocītu sindromu.
Segmentētie neitrofīli aug pacientiem ar hronisku mieloleikozi un subleikēmisku mielozi. Izmaiņas šo elementu palielināšanas virzienā var būt ar "slinko" leikocītu sindromu un ar leikemoīdām reakcijām.
Augošie eozinofili tiek noteikti alerģisku reakciju, ļaundabīgo audzēju, helmintiāžu, akūtas leikēmijas, hroniskas mieloleikozes un limfogranulomatozes gadījumā.
Bazofīlo skaits palielinās mieloleikozes, eritrēmijas un bazofīlās leikēmijas hroniskā formā.
Limfocītu skaita palielināšanās norāda uz aplastisko anēmiju vai hronisku limfoleikozi.
Liels skaits monocītu var būt ar tuberkulozi, sepsi, hronisku mieloleikozi.
Kaulu smadzeņu plazmas šūnu skaits palielinās multiplās mielomas, infekciju, aplastiskās anēmijas, imūnās agranulocitozes gadījumā.
Eritroblasti novirzās no normas pieauguma virzienā pie dažādām anēmijas formām un pacientiem ar akūtu eritromielozi.

Samazināta likme, ko tas nozīmē?

Megakariocītu skaita samazināšanās liecina par hipoplastiskiem un aplastiskiem autoimūniem un imūniem procesiem organismā. Megakariocītu skaita samazināšanās tiek noteikta pacientiem pēc starojuma iedarbības un citostatisko līdzekļu lietošanas.
Leikocītu un eritrocītu attiecības samazināšanās var rasties asins zuduma, hemolīzes, eritrēmijas un akūtas eritromielozes dēļ.
Promielocītu samazināšanās notiek ar aplastisko anēmiju, jonizējošā starojuma, citostatisko līdzekļu ietekmē.
Eritroblastu nobriešanas indeksa samazināšanās tiek novērota pacientiem ar B12 deficīta anēmiju, ar asins zudumu un atspoguļo neefektīvu eritropoēzi hemodialīzes laikā.
Neitrofilo mielocītu un metamielocītu skaita samazināšanās, dūrienu un segmentētu, liecina par aplastisko anēmiju, imūno afanulocitozi, bieži attīstās citostatisko līdzekļu un jonizējošā starojuma ietekmē.
Eritroblastu skaita samazināšanās notiek ar aplastisko anēmiju, daļēju eritrocītu aplāziju un attīstās, lietojot citostatiskos līdzekļus un pakļaujot jonizējošam starojumam.

Komplikācijas

Krūšu punkcija, ja to veic pieredzējis ārsts, praktiski nedod komplikācijas.

Ja punkciju ņem nepieredzējis speciālists, tad krūšu kaula punkcija caur un cauri, iespējama asiņošana. Bet biežāk rodas infekcija, no kuras var izvairīties, izmantojot vienreizējās lietošanas instrumentus un pienācīgu pēcoperācijas aprūpi punkcijas vietā.

Analīzes izmaksas

Sternālās punkcijas un mielogrammas izmaksas Maskavas klīnikās sākas aptuveni 800 rubļu. Vidējās procedūras izmaksas ir aptuveni trīs tūkstoši.

Mielogramma

Mielogrammu veic, lai diagnosticētu patoloģiskas izmaiņas asins sistēmā, jo īpaši leikēmiju.

Turklāt šī analīze ļauj identificēt dažas citas slimības, piemēram, leišmaniozi un sistēmisko sarkano vilkēdi.

Pētījuma materiāls ir kaulu smadzenes, kas iegūtas, veicot mugurkaula gūžas vai virspusējā krūšu kaula slāņa punkciju. To veic vietējā vai vispārējā anestēzijā.

Mielogrammas novērtējums (4. tabula) tiek veikts salīdzinājumā ar klīnisko asins analīzi.

Mielokariocīti

Paaugstināta likme

Mielokariocītu skaita palielināšanās tiek novērota ar:

Akūta leikēmija;

Hroniska mieloleikoze;

hemolītiskā anēmija;

Asins zudums.

Samazināta likme Mielokariocītu skaita samazināšanās tiek novērota ar:

Hematopoēzes aplazija;

Agranulocitoze;

staru terapija.

Megakariocīti

Paaugstināta likme Megakariocītu skaita palielināšanās tiek novērota ar:

Ļaundabīgo audzēju metastāzes kaulu smadzenēs;

leikēmija;

Patiesa policitēmija;

Hroniska idiopātiska mielofibroze;

Esenciālā trombocitēmija.

Samazināta likme

Megakariocītu skaita samazināšanās tiek novērota ar:

Akūta leikēmija;

Hipoplastiskie un aplastiskie stāvokļi.

Leikocītu un eritrocītu attiecība

Paaugstināta likme

Paaugstināta attiecība tiek novērota, ja:

Hroniska mieloleikoze;

subleikēmiskā mieloze;

leikēmoīdu reakcijas.

Samazināta likme

Samazināta attiecība tiek novērota, ja:

Hemolīze;

asins zudums;

eritrēmija;

Akūta eritromieloze.

Neitrofilu nobriešanas indekss

Paaugstināta likme

Neitrofilu nobriešanas indeksa palielināšanās tiek novērota ar:

sprādziena krīze;

Hroniska mieloleikoze;

Narkotiku intoksikācija.

Eritroblastu nobriešanas indekss

Samazināta likme

Eritroblastu nobriešanas indeksa samazināšanās tiek novērota ar:

B12 vitamīna trūkums;

Hemolīze;

Asins zudums.

Paaugstināta likme

Sprādzienu skaita pieaugums tiek novērots, ja:

Akūta leikēmija;

Hroniskas leikēmijas mieloīdā forma;

Mieloblasti

Paaugstināta likme

Mieloblastu skaita palielināšanās tiek novērota ar:

sprādziena krīze;

Hroniska mieloleikoze;

mielodisplastiskais sindroms.

promielocīti

Paaugstināta likme

Promielocītu skaita palielināšanās tiek novērota ar:

Leukoīdu reakcijas;

Hroniska mieloleikoze;

promielocītu leikēmija.

Samazināta likme

Promielocītu skaita samazināšanās tiek novērota ar:

aplastiskā anēmija;

imūnā agranulocitoze;

Ārstēšana ar citostatiskiem līdzekļiem.

Neitrofilu mielocīti

Paaugstināta likme

Neitrofilo mielocītu skaita palielināšanās tiek novērota ar:

subleikēmiskā mieloze;

Leukoīdu reakcijas;

Hroniska mieloleikoze.

Samazināta likme

Neitrofilo mielocītu skaita samazināšanās tiek novērota ar:

imūnā agranulocitoze;

aplastiskā anēmija;

jonizējošā starojuma iedarbība;

Ārstēšana ar citostatiskiem līdzekļiem.

Neitrofilu metamielocīti

Paaugstināta likme

Neitrofilo metamielocītu skaita palielināšanās tiek novērota ar:

subleikēmiskā mieloze;

Leukoīdu reakcijas;

Hroniska mieloleikoze.

Samazināta likme

Neitrofilo metamielocītu skaita samazināšanās tiek novērota ar:

imūnā agranulocitoze;

aplastiskā anēmija;

jonizējošā starojuma iedarbība;

Ārstēšana ar citostatiskiem līdzekļiem.

Neitrofīli ir sadurti

Paaugstināta likme

Stabilo neitrofilu skaita palielināšanās tiek novērota ar:

subleikēmiskā mieloze;

Leukoīdu reakcijas;

Hroniska mieloleikoze.

Samazināta likme

stab neitrofilu skaita samazināšanās tiek novērota ar:

imūnā agranulocitoze;

aplastiskā anēmija;

jonizējošā starojuma iedarbība;

Ārstēšana ar citostatiskiem līdzekļiem.

Neitrofīli ir segmentēti

Paaugstināta likme

Segmentēto neitrofilu skaita palielināšanās tiek novērota ar:

subleikēmiskā mieloze;

Leukoīdu reakcijas;

Hroniska mieloleikoze.

Samazināta likme

Segmentēto neitrofilu skaita samazināšanās tiek novērota ar:

imūnā agranulocitoze;

aplastiskā anēmija;

jonizējošā starojuma iedarbība;

Ārstēšana ar citostatiskiem līdzekļiem.

Eozinofīli

Paaugstināta likme

Eozinofilu skaita palielināšanās tiek novērota ar:

Akūta leikēmija;

Hroniska mieloleikoze;

limfogranulomatoze;

onkoloģiskās slimības;

Helmintiāzes;

Alerģiskas reakcijas.

Bazofīli

Paaugstināta likme

Bazofilu skaita palielināšanās tiek novērota ar:

Bazofīlā leikēmija;

Hroniska mieloleikoze;

Eritrēmija.

Limfocīti

Paaugstināta likme

Limfocītu skaita palielināšanās tiek novērota ar:

aplastiskā anēmija;

Hroniska limfoleikoze.

Monocīti

Paaugstināta likme

Monocītu skaita palielināšanās tiek novērota ar:

leikēmija;

Hroniska mieloleikoze;

Monocītu leikēmija;

sepse;

Tuberkuloze.

Plazmas šūnas

Paaugstināta likme

Plazmas šūnu skaita palielināšanās tiek novērota ar:

multiplā mieloma;

aplastiskā anēmija;

Plazmas šūnu skaita palielināšanās par 20% vai vairāk, kā likums, norāda uz multiplo mielomu.

infekcijas slimības;

imūnā agranulocitoze.

eritroblasti

Paaugstināta likme

Eritroblastu skaita palielināšanās tiek novērota ar:

Folijskābes un B 12 vitamīna trūkums;

hemolītiskā anēmija;

Posthemorāģiskā anēmija;

Akūta eritromieloze.

Samazināta likme

Eritroblastu skaita samazināšanās tiek novērota ar:

aplastiskā anēmija;

Ārstēšana ar citostatiskiem līdzekļiem;

jonizējošā starojuma iedarbība;

Daļēja sarkano šūnu aplāzija.

Vēža šūnas

Vēža šūnu klātbūtne mielogrammā norāda uz ļaundabīgo audzēju metastāzēm.

Kaulu smadzeņu analīze tiek nozīmēta reti. Tāpēc daži cilvēki zina, kas ir mielogramma. Šis vārds nāk no diviem vārdiem "myelos" un "gram", kas nozīmē "smadzenes" un "apraksts". Tādējādi mielogramma, kuras interpretāciju veic speciālisti, apraksta kaulu smadzeņu biopsijas rezultātus.

Kaulu smadzeņu biopsija tiek veikta, lai novērtētu prekursoru šūnu stāvokli, kas, nobriestot, pārvēršas asins šūnās (leikocītos, trombocītos, sarkanās asins šūnās). Šī procedūra ir nepieciešama, lai novērtētu kaulu smadzeņu struktūru un funkcijas. Tas ņem vērā, cik labi tas ražo asins šūnas, kā arī kādi apstākļi un slimības ietekmē to un tā darbību.

Kaulu smadzenes ir mīksta viela, ko raksturo poraina struktūra, kas galvenokārt atrodas cilvēka skeleta lielo kaulu iekšpusē. Kaulu smadzeņu galvenā funkcija ir asins šūnu ražošana. Jebkurā laikā ražoto šūnu skaits un veids ir atkarīgs no daudziem faktoriem, tostarp šūnu funkcijas, asins zuduma un dabiskas un nepārtrauktas veco šūnu aizstāšanas ar jaunām.

Kaulu smadzeņu struktūra ir kā šūnveida struktūra. Tas sastāv no poraina, šķiedraina ar šķidrumu pildītu šūnu tīkla, kas satur cilmes šūnas, kas ražo asins šūnas, kas atrodas dažādās attīstības stadijās. Papildus tiem un to embrijiem kaulu smadzeņu šķidrā daļa satur sākotnējās vielas, kas nepieciešamas trombocītu, leikocītu un eritrocītu veidošanai. Pirmkārt, tas ir dzelzs, B12 vitamīns un folāts.

Kas ir asins šūnas

Galvenā eritrocītu īpašība ir skābekļa pārnešana uz audiem, oglekļa dioksīda uzņemšana no tiem un izvadīšana plaušās, no turienes uz āru. Tādā veidā tie palīdz veikt gāzu apmaiņu vielmaiņas procesā. Šīs ir vislielākās asins šūnas dzīves cikls kas ilgst apmēram 120 dienas. Kaulu smadzenes ražo sarkanās asins šūnas nemainīgā ātrumā, lai aizstātu vecās šūnas, kas tiek iznīcinātas, bojātas un zaudētas asiņošanas laikā. Šajā gadījumā asinsrites sistēmai jāsaglabā relatīvi nemainīgs sarkano asins šūnu skaita līdzsvars attiecībā pret citām šūnām.

Leikocīti ir organisma sargi: tie pasargā to no dažādām infekcijām, patogēniem, kā arī patoloģiskām izmaiņām šūnās. Šim nolūkam kaulu smadzenes ražo piecus dažādu veidu baltās asins šūnas: limfocītus, neitrofilus, eozinofilus, bazofilus un monocītus. Katrs šo šūnu veids veic savu uzdevumu.

Trombocītim ir plāksnes izskats, un to raksturo mazs izmērs salīdzinājumā ar citām asins šūnām. Viņš ir atbildīgs par asins recēšanas procesiem.

Kaulu smadzenēs cilmes šūnas attīstības laikā tiek diferencētas, kļūstot par vienu no trim šūnu veidiem. Hemocitoblastu šūnas, kas pārvērtušās limfātiskās šūnās, tālāk tiek pārveidotas par limfocītiem. Citi prekursori tiek pārveidoti par granulocītiem (neitrofiliem, eozinofīliem, bazofīliem), monocītiem un trombocītiem un eritrocītiem.

Asins šūnas no kaulu smadzenēm nonāk cirkulācijā pēc pilnīgas nobriešanas vai gandrīz pilnībā nobriedušas. Tādējādi šūnu populācijai kaulu smadzenēs ir raksturīgs tas, ka tajā ir šūnas, kas atrodas dažādās nobriešanas stadijās, sākot no pilnīgi nenobriedušām līdz pilnībā nobriedušām.

Kad tiek pasūtīta biopsija?

Kaulu smadzeņu biopsija nav tests, kas tiek nozīmēts daudziem pacientiem. Viņi specializējas, lai palīdzētu identificēt, diagnosticēt, uzraudzīt un stadijas slimības un stāvokļus, kas var ietekmēt kaulu smadzeņu un asins šūnu veidošanos. Izmantojot šo informāciju testā, ārsts var noteikt neizskaidrojami zema vai augsta asins šūnu skaita cēloni. Analīze palīdz noteikt patoloģisku un nenobriedušu eritrocītu, trombocītu, leikocītu parādīšanās cēloņus, kas noteikti vispārējā asins analīzē vai uztriepē.

Pētījums palīdz diagnosticēt vēža rašanos kaulu smadzenēs (leikēmija, multiplā mieloma), kā arī citas slimības, tostarp mielodisplastisko sindromu. Biopsija palīdz noteikt citu ļaundabīgo audzēju stadijas un šķirnes, tostarp limfomu, krūts vēzi, plaušu vēzi, kas var metastēties kaulu smadzenēs.

Biopsija var diagnosticēt apstākļus, kas var ietekmēt kaulu smadzenes un to šķiedru struktūru (mielofibrozi), un pārbaudīt kaulu smadzeņu infekcijas, ja pacientam ir drudzis nezināma iemesla dēļ. Biopsija palīdz noteikt hromosomu anomāliju esamību pacientam, kā arī diagnosticēt slimības, kas saistītas ar traucējumiem dzelzs krājumos un to samazināšanos.

Ja pacients tiek ārstēts no nehematopoētiska vēža, var veikt kaulu smadzeņu aspirāciju un biopsiju, lai novērtētu ķermeņa reakciju uz ārstēšanu. Ja pacients tiek ārstēts no cita veida vēža, tiek pasūtīta biopsija, lai noteiktu, cik lielā mērā vēža ārstēšana ir nomākusi kaulu smadzeņu darbību. Vienlaikus tiek noteikts, cik lielā mērā kaulu smadzeņu traucētās funkcijas normalizējas.

Kā tiek ņemts paraugs

Biopsijas paraugu visbiežāk ņem no iegurņa kaula izvirzītās malas, dažreiz no krūšu kaula (pieaugušiem pacientiem). Visizplatītākā vieta iegurņa kaulā biopsijai ir augšējā izvirzītā mala. Zīdaiņiem šos paraugus var ņemt no stilba kaula. Dažos gadījumos paraugus no bērna ņem no iegurņa kaula labās un kreisās malas.

Pirms procedūras pacientam tiek mērīts asinsspiediens, pulss, ķermeņa temperatūra un tiek novērtēts, vai šie rādītāji ir normas robežās. Dažiem pacientiem tiek nozīmētas sedatīvas zāles. Pēc tam pacients guļ uz vēdera vai uz sāniem, lai ņemtu paraugu. Pēc tam ādu materiāla parauga ņemšanas vietā notīra ar antiseptisku līdzekli un veic vietējās anestēzijas līdzekļa injekciju. Pēc tam, kad audos parādās nejutīgums, ārsts caur ādu ievada adatu kaulā un ņem materiālu izpētei.

Neskatoties uz to, ka pacienta āda pretsāpju līdzekļu ietekmē kļūst desensibilizēta, viņš var sajust īslaicīgas, bet diezgan nepatīkamas vilkšanas sajūtas injekcijas vietā un/vai spiedienu. Pēc procedūras injekcijas vietai tiek uzlikts pārsējs un tiek izdarīts spiediens. Pārsējs jāglabā vismaz 48 stundas.

Pētījuma iezīmes

Pēc parauga ņemšanas analīzei materiāls tiek nosūtīts izpētei. Biopsijas laikā tiek novērtēts attiecību stāvoklis starp atsevišķām šūnām, kā arī kopējā šūnu struktūra un izvietojums. Turklāt tiek noteikts relatīvais smadzeņu šūnu skaits attiecībā pret tauku šūnām un citām vielām, kas atrodas biopsijas paraugā.

Veicot izmeklēšanu mikroskopā, laborants apskata priekšmetstikliņus, uz kuriem atrodas iekrāsotas uztriepes no biopsijas laikā ņemtā šķidruma. Šūnas tiek novērtētas pēc to skaita, veida, brieduma, izskata un citiem rādītājiem. Tajā pašā laikā kaulu smadzeņu šūnu izpētes rādītāji mikroskopā tiek salīdzināti ar asins analīžu un asins uztriepes rezultātiem. Tāpat pētījuma laikā tiek izvērtēta šūnu struktūra un atrašanās vieta.

Citas pārbaudes tiek veiktas ar paraugiem, kas ņemti no kaulu smadzenēm, atkarībā no tā, par kādu slimību pacientam ir aizdomas. Tie ietver:

Ja ir leikēmija, tiek veikti testi, lai noteiktu leikēmijas veidu. Tie ietver antivielu testus, tostarp imūnfenotipēšanu.
Tiek veikti īpaši testi, lai noteiktu kaulu smadzeņu dzelzs krājumus un patoloģiskus sarkano asinsķermenīšu prekursorus, kad dzelzs daļiņas (apļveida sideroblasti) ieskauj kodolu.
Hromosomu analīze un/vai FISH tiek veikta, lai noteiktu hromosomu anomālijas leikēmijas, mielodisplāzijas, limfomas un mielomas gadījumā.
BCR-ABL1 un JAK2 mutāciju molekulārie testi tiek veikti kaulu smadzeņu paraugiem, lai apstiprinātu aizdomas par diagnozi.

Paraugu pārbaudes laikā paraugiem, kas ņemti no kaulu smadzenēm, var veikt kultūras, lai noteiktu vīrusu, baktēriju un sēnīšu infekcijas, kuru simptomi var būt nezināmas izcelsmes drudzis. Dažas baktērijas un sēnītes var noteikt uz kaulu smadzeņu uztriepes.

Laboratorijas ziņojumā un mielogrammas atšifrējumā ir iekļauts kaulu smadzeņu paraugos redzēto šūnu apraksts: aprakstīts to veids, skaits un struktūra.

Turklāt mielogrammai bieži tiek pievienoti pilnīgas asins analīzes un uztriepes rezultāti. Speciālists atšifrē šo pētījumu datus, apkopojot un interpretējot atbilstoši piedāvātajai diagnozei, vēža stadijai un slimības ārstēšanai.

Kaulu smadzeņu paraugu izmeklēšanas procesā mielogramma akūtas leikēmijas un hroniskas slimības gadījumā ietver šādu rādītāju noteikšanu:

M/E attiecība ir saīsinājums, ko lieto mieloīdo un eritroīdo attiecību. Skaitlis mēra leikocītu prekursoru attiecību pret eritrocītu prekursoriem;
Diferenciāls - parāda katra veida asins šūnu un to prekursoru (leikocītu, eritrocītu un trombocītu) daudzumu. Tas ņem vērā šo šūnu nogatavināšanas pakāpi un normālo attiecību;
Patoloģisku šūnu klātbūtne, kas norāda uz leikēmiju vai audzējiem;
Asins šūnu tilpums attiecībā pret citām kaulu smadzeņu sastāvdaļām, piemēram, tauku šūnām;
Kaulu smadzeņu struktūra, ņemot vērā porainos kaulus (trabekulāro kaulu).

Daudzos gadījumos šī informācija var izslēgt vai apstiprināt aizdomas par diagnozi, kā arī palīdzēt noteikt, vai slimība ietekmē kaulu smadzenes. Turklāt mielogrammas rezultāti un interpretācija parāda, vai ir nepieciešama turpmāka pārbaude.

Piemēram, ja pacientam ir samazināts sarkano asins šūnu skaits, bet nav palielināts retikulocītu (jaunu sarkano asins šūnu) skaits, tas var liecināt par aplastisku anēmiju ar nomāktu sarkano asins šūnu veidošanos kaulu smadzenēs. Kaulu smadzeņu pārbaude un novērtēšana biopsijas un aspirācijas laikā var apstiprināt šo stāvokli. Bet tas nenorāda, kāds ir cēlonis: primārā kaulu smadzeņu slimība, starojums, dažādu ķīmisko vielu iedarbība, vēzis, vēža ārstēšana vai infekcija.

Ārstējošais ārsts izmanto šo informāciju, lai novērtētu kaulu smadzeņu stāvokli kopā ar klīnisko pētījumu datiem, slimības vēsturi, asins analīzēm un dažādiem citiem testiem. Tie ietver datoru skenēšanu, rentgena starus un citus diagnostikas veidus. Tas ir nepieciešams galīgai diagnozei. Diagnoze var notikt ātri, taču tā var būt arī mulsinoša, prasīga liels skaits starpposmi. Daudz kas ir atkarīgs no tā, cik lielā mērā pacients sadarbojas ar ārstu, vai viņš sniedz viņam nepieciešamo informāciju par savu veselības stāvokli. Tas ir nepieciešams gan pirms, gan pēc kaulu smadzeņu biopsijas.

Mielogramma - dažādu mielokariocītu procentuālais daudzums.

Fiksētos un iekrāsotos kaulu smadzeņu preparātus vispirms pārbauda zemā palielinājumā. Tas novērtē:

kaulu smadzeņu celulitāte - atbilst normai vai atšķiras no tās (hipercelulāras, bagātas, hipocelulāras, sliktas kaulu smadzenes). Laboratorijās, kurās neskaita mielokariocītus Gorjajeva kamerā, dažreiz rodas grūtības novērtēt kaulu smadzeņu šūnu līmeni. Tajā pašā laikā salīdzinājumam ir ērti turēt pie rokas krāsotas perifēro asiņu uztriepes ar leikocītu līmeni, kas atbilst kaulu smadzeņu kodolelementu normas augšējai un apakšējai robežai. Tas var palīdzēt sniegt aptuvenu norādi par kaulu smadzeņu šūnu sastāvu (piemēram, tuvu normas augšējai vai apakšējai robežai);
kaulu smadzeņu monomorfisms vai polimorfisms;
megakariocītu skaits, ja to uzskaite šajā laboratorijā tiek veikta uztriepes veidā (sk. megakariocītu skaitu);
vēža šūnu ligzdu klātbūtne (metastāzes) vai milzu šūnu noteikšana (Gocher, Niemann-Pick uc);
preparāta zonas, kas piemērotas mielogrammas skaitīšanai ar lielu palielinājumu (plāns uztriepes laukums ar eritrocītu atrašanās vietu atsevišķi viens no otra un pietiekamu pētāmo šūnu skaitu).

Pēc tam preparātus pārbauda ar iegremdējamo lēcu. Šajā gadījumā tiek veikts diferencēts mielokariocītu skaits (attiecīgajos rakstos ir aprakstītas retikulāro šūnu morfoloģiskās īpašības un mielocītu dīgļu šūnu morfoloģiskās īpašības). Visas šūnas, kas saskaras dažādās uztriepes daļās, tiek saskaitītas pēc kārtas (ja ir vairākas uztriepes, tiek saskaitītas šūnas dažādās uztriepes) ar kopējo skaitu vismaz 500, un pēc tam tiek atvasināts šūnu procentuālais daudzums.

Mielogrammas skaitīšanas rezultātos jāiekļauj šāda veida šūnas:

nediferencēti sprādzieni;
visas granulocītu dīgļu šūnas (šajā gadījumā visas neitrofīlās un eozinofīlās sērijas šūnas tiek aplūkotas atsevišķi, kā arī katras rindas kopējais šūnu skaits, bazofīli parasti tiek uzskatīti par kopējo skaitu);
visas monocītu dīgļu šūnas;
visas limfoīdo asnu šūnas;
visas eritroīdā dīgļa šūnas un to summa (megaloblastus, ja tādi ir, uzskata atsevišķi no normoblastiem);
retikulārās šūnas (tās visas tiek uzskatītas par vienu skaitli).

Atsevišķi uz papīra tiek skaitīts mitožu skaits. Izsakiet tos 100 šūnām katrā rindā.

Kaulu smadzeņu indeksi.

Kaulu smadzeņu šūnu sastāvs ir pakļauts būtiskām kvantitatīvām un kvalitatīvām svārstībām, tāpēc, lai objektīvi novērtētu kaulu smadzeņu punktu skaitu, papildus mielogrammas skaitīšanai nepieciešams noteikt atbilstošos kaulu smadzeņu indeksus.

Leuko-eritroblastiskā attiecība

Leikoeritroblastisko attiecību (L/E) aprēķina kā attiecību starp visu leikocītu procentuālo daudzumu (tas ietver gan granulocītus, gan agranulocītus - monocītus, limfocītus, plazmas šūnas) pret visu eritroīda kodolelementu kopējo saturu. sērija - no pronormoblasta līdz nobriedušām formām. Veseliem pieaugušajiem leikoeritroblastu attiecība ir 2,1–4,5.

Leikoeritroblastu attiecības palielināšanās bagātās kaulu smadzenēs norāda uz leikopoēzes šūnu hiperplāziju (kas ir raksturīga leikēmijai (CML, CLL), infekcijām, intoksikācijām un citiem stāvokļiem), bet sliktās kaulu smadzenēs - sarkanās krāsas nomākšanu. dīgļi (hipoplastiskā anēmija).

Leuko-eritroblastiskās attiecības samazināšanās ar bagātīgām kaulu smadzenēm tiek novērota ar hemolītisko anēmiju, dzelzs deficīta anēmiju, posthemorāģisku un megaloblastisku anēmiju un ar sliktu kaulu smadzenēm - ar agranulocitozi.

Jāņem vērā, ka kaulu smadzeņu hipoplāzijas un aplazijas gadījumā, kad ir samazināts gan leikopoēzes, gan eritropoēzes šūnu skaits, leikoeritroblastu attiecība var būt normas robežās.

Neitrofilu nobriešanas indekss

Neitrofilo nobriešanas indekss (NMI) izsaka jauno neitrofilo granulocītu attiecību pret nobriedušiem, un to aprēķina pēc formulas:

(promielocīti + mielocīti + metamielocīti) / (stab neitrofīli + segmentēti neitrofīli).

Parasti šis indekss ir 0,5–0,9.

Neitrofilu nobriešanas indeksa samazināšanās var būt saistīta ar ievērojamu perifēro asiņu piejaukumu.

Neitrofilu nobriešanas indeksa palielināšanos ar bagātīgām kaulu smadzenēm var novērot ar CML, zāļu intoksikāciju, ar sliktām kaulu smadzenēm - tas ir reti (ar ātru nobriedušu formu likvidēšanu).

Eritrocītu nobriešanas indekss

Eritrokariocītu nobriešanas indekss (ISE) ir hemoglobīnu saturošo normoblastu (un patoloģiskos gadījumos megaloblastu) skaita attiecība pret visu eritroīdā dīgļa šūnu skaitu:

(polihromatofīlie + oksifīlie normoblasti) / (eritroblasti + pronormoblasti + visi normoblasti).

Parasti ISE ir 0,7–0,9.

Eritrokariocītu nobriešanas indeksa samazināšanās tiek novērota dzelzs deficīta un svina anēmijas, talasēmijas, hemoglobinopātijas un citos apstākļos (ja ir hemoglobīna sintēzes pārkāpums).

Kaulu smadzeņu izmeklēšanas rezultātus izsniedz veidlapas veidā. Atkarībā no klīnicistu prasībām laboratorijai, no "vietējiem" laboratorijas apstākļiem, veidlapas forma un aizpildīšanas secība dažādās laboratorijās var ievērojami atšķirties, taču parasti veidlapa sastāv no divām daļām: skaitliskās un aprakstošās. Mielogrammas skaitīšanas rezultāti ir formas digitālā daļa. Šeit papildus pētījuma rezultātiem jānorāda visu rādītāju normālās vērtības.

Kaulu smadzeņu šūnu sastāvs

Zem veidlapas digitālās daļas seko aprakstošā daļa ar secinājumiem. Pirms galīgā secinājuma par kaulu smadzeņu stāvokli ir nepieciešams iegūtos datus korelēt ar normu un perifēro asiņu pētījuma rezultātiem. Dažos gadījumos ir jāizlemj, vai kaulu smadzenes ir atšķaidītas ar asinīm, jo nav iespējams ticami novērtēt kaulu smadzeņu hematopoēzi, izmantojot preparātu, kas ir ļoti atšķaidīts ar perifērajām asinīm. Šādos gadījumos ieteicama atkārtota punkcija.

Kaulu smadzeņu atšķaidīšanas pazīmes ar perifēro asinīm:

Punktzīme ir slikta;
punktveida formu galvenokārt attēlo nobriedušas perifērās asins šūnas, neitrofilu un limfocītu attiecība tuvojas perifērajām asinīm;
punktā ir atsevišķi eritrokariocīti, un perifērās asinis neuzrāda anēmiju;
palielinās leikoeritroblastu attiecība, samazinās neitrofilu nobriešanas indekss;
atsevišķi megakariocīti preparātā vai to pilnīga neesamība, un trombocītu skaits perifērajās asinīs ir normāls.

Aprakstošajā daļā pievērsiet uzmanību šādiem punktiem:

kaulu smadzeņu punktveida šūnu struktūra
šūnu sastāvs - monomorfs vai polimorfs; ja monomorfas, tad kādas šūnas galvenokārt ir pārstāvētas (blastu, limfoīdo, plazmatisku utt.) vai tiek atzīmēta kopējā metaplāzija;
hematopoēzes veids (normoblastisks, megaloblastisks, jaukts), ja ir megaloblastiski elementi, norāda procentos;
leikoeritroblastiskā indeksa vērtība, novirzes gadījumā no normas - paskaidro, kuru dēļ elementi.

Tad ir jāraksturo hematopoēzes baktērijas:

mieloīds dīglis:

asnu izmērs (normālā diapazonā rinda ir labi izteikta, sašaurināta, samazināta, attēlota ar atsevišķām šūnām, hiperplastiska, iekaisusi utt.);
nobriešanas pazīmes (ar normālu nobriešanu, aizkavētu nobriešanu jaunās formās, ar asinhronu kodola un citoplazmas nobriešanu, ar nobriedušu neitrofilu formu pārsvaru);
deģeneratīvu izmaiņu klātbūtne (neitrofilu toksiskā granularitāte, vakuolizācija, hipersegmentācija, citolīze, karioreksis utt.)
granulocītu konstitucionālo anomāliju klātbūtne;

eritroīdie dīgļi:

dīgļa izmērs (normālā diapazonā rinda ir labi izteikta, sašaurināta, samazināta, attēlota ar vienšūnām, hiperplastiska, iekaisusi utt.);
nobriešanas pazīmes (ar normālu nobriešanu, ar nelielu nobriešanas aizkavēšanos, ar mērenu nobriešanas aizkavēšanos, ar strauju nobriešanas aizkavēšanos, ar asinhronu kodola un citoplazmas nobriešanu, ar oksifīlo normoblastu pārsvaru);
eritrokariocītu (megaloblastu) patoloģisko formu klātbūtne
eritrocītu patoloģisko formu klātbūtne (anizocitoze, anizohromija, poikilocitoze, patoloģiski ieslēgumi eritrocītos);
mitožu skaits uz 100 šūnām;

megakariocītu cilts:

dīgļu izmērs (normālā diapazonā (megakariocīti 250 redzes laukos), sašaurināts, samazināts, attēlots ar vienšūnām, hiperplastisks, kairināts utt.);
nobriešanas pazīmes (ar normālu nobriešanu, aizkavētu nobriešanu (bazofīlo formu palielināšanos vai pārsvaru), ar asinhronu kodola un citoplazmas nobriešanu, ar oksifilo formu pārsvaru);
deģeneratīvu izmaiņu klātbūtne;
granularitātes esamība vai neesamība citoplazmā;
trombocītu atslāņošanās pakāpe (mērena, nav, samazināta, palielināta, pārmērīga);
brīvi guļošo trombocītu skaits un raksturs (nav, atsevišķi, neliels daudzums, mērens daudzums, ievērojams daudzums, kas atrodas atsevišķās plāksnēs, grupās vai klasteros);
trombocītu morfoloģijas pazīmes (jaunu, vecu vai deģeneratīvu formu skaita palielināšanās, kairinājuma formas, milzu, agranulāro trombocītu klātbūtne, trombocītu anizocitoze).

Ja blastu skaits punktā pārsniedz normu, ir nepieciešams tos aprakstīt - šūnu forma un izmērs, citoplazmas raksturs (skaits, krāsa, granularitātes vai Auera nūjiņu, vakuolu klātbūtne), kodols. (izmērs, forma, krāsa, hromatīna struktūra), nukleoli (klātbūtne, skaits, izmērs, forma, krāsa). Veicot blastu citoķīmiskos pētījumus, to rezultāti tiek norādīti formā.

Palielinoties plazmas šūnu saturam uztriepes, tas jānorāda

atrašanās vieta (vienmērīgi virs preparāta, grupās vai atsevišķās grupās),
šūnu izmēri (galvenokārt lieli, vidēji vai mazi, polimorfi);
citoplazmas kontūras (šķautņainas, vienmērīgas);
citoplazmas krāsa (vāja, mērena, asi bazofīla);
ieslēgumu vai granularitātes klātbūtne citoplazmā (maz, mērena, bagātīga);
serdes atrašanās vieta (centrālā, ekscentriskā);
hromatīna struktūra (smalki granulēta vai rupji granulēta, grumbuļaina utt.);
daudzkodolu un liesmojošu šūnu klātbūtne.

Aprakstiet šūnas, kas nav raksturīgas kaulu smadzenēm (ja tādas ir):

Berezovska-Šternberga šūnas;
Langans šūnas;
Gošē šūnas;
Nīmaņa-Pika šūnas;
Hodžkina šūnas;
neidentificējama tipa šūnas (ļaundabīgo audzēju metastāžu šūnas).

Ja kaulu smadzeņu punktā tiek atrasts neidentificējams šūnu tips, tās jāapraksta atbilstoši šādām pazīmēm:

šūnu lielums un forma, ģenerācijas veids - mikro-, mezo-, makroģenerācija, jauktie veidi utt.;
kodola-citoplazmas attiecība (augsta, vidēja, zema vai tās nobīde par labu kodolam vai citoplazmai);
citoplazma - tilpums (bagātīgs, mērens, rets, gandrīz nenoteikts - “kaila šūna”), robežu skaidrība (skaidra, izplūdusi, ir nepilnības, nav izsekotas visā), kontūras (gluda, ķemmēta utt.), krāsa ( zila, pelēkzila, rozā, rozā violeta, bazofīla), kā tas ir krāsots (vienmērīgi, nevienmērīgi, stiklveida, perinukleārā apgaismojuma klātbūtne), granularitātes klātbūtne (bagātīgs, trūcīgs, aptver kodolu, liels, putekļains, vienkalibra u.c.), ieslēgumi, vakuoli;
kodols - skaits (vienas vai daudzkodolu šūnas), atrašanās vieta (centrā, ekscentriska, aizņem gandrīz visu šūnu), izmērs (mazs, vidējs, liels, milzīgs), forma (apaļa, ovāla, daudzstūra, iegarena, pupiņas formas, klubveida, sadalīts, savītas žņaugs utt.), krāsojums (hipohromija, hiperhromija, anizohromija, vienmērīgi krāsota), skaldīšanas figūru klātbūtne;
hromatīna struktūra - smalki izkliedēta, viendabīga, maigi cilpaina, smalka vai rupji graudaina, salipta, hromatīna kondensācija gar kodola membrānas malu utt .;
nukleoli - klātbūtne (jā, nē), daudzums, forma (noapaļota, neregulāra), izmērs, krāsa, robežu skaidrība, perinukleārās grēdas smagums.

Stāstījuma beigās, ja dati ļauj, tiek veikta ieteicamā laboratoriskā diagnoze. Kaulu smadzeņu uztriepes ir marķētas un arhivētas.

Literatūra:

L. V. Kozlovskaja, A. Ju. Nikolajevs. Apmācība saskaņā ar klīniskās laboratorijas pētījumu metodēm. Maskava, Medicīna, 1985
Klīniskās laboratorijas diagnostikas ceļvedis. (1.–2. daļa) Red. prof. M. A. Bazarnova, PSRS Medicīnas zinātņu akadēmijas akadēmiķis A. I. Vorobjovs. Kijeva, "Vishcha skola", 1991
Klīniskās laboratorijas pētījumu metožu rokasgrāmata. Ed. E. A. Kosts. Maskavas "Medicīna" 1975
Klīniskās laboratoriskās diagnostikas praktisko vingrinājumu ceļvedis. Ed. prof. M. A. Bazarnova, prof. V. T. Morozova. Kijeva, "Vishcha skola", 1988
N. B. Protopopova, D. A. Grishchenko, O. Yu. Izjurova, E. M. Fedina - Algoritms kaulu smadzeņu preparātu izpētei - žurnāls "KDL priekšnieka uzziņu grāmata" Nr. 1, 2006. gada janvāris

Kaulu smadzeņu šūnu morfoloģiskā izpēte

Kaulu smadzeņu šūnu morfoloģiskā izmeklēšana tiek veikta krāsotā preparātā. Kaulu smadzeņu uztriepes sagatavošanu, fiksāciju un iekrāsošanu veic tāpat kā perifēro asiņu uztriepes.

Megakariocītu līnijas šūnu morfoloģija

Megakarioblasti ir megakariocītu sērijas cilmes šūnas. Izmērs ir aptuveni 20 mikroni. Kodols ir apaļš, ar smalku hromatīna struktūru, kas dažreiz ir austs lodītes formā. Kodola struktūra ir rupjāka nekā nediferencētam sprādzienam, bieži ir redzami kodoli. Citoplazma ir bazofīla, granulēta, tai ir šauras malas izskats. Bieži vien šūnu kontūras ir nevienmērīgas, ar citoplazmas izaugumiem un "zilu" plākšņu veidošanos.

Retikulārās stromas šūnu morfoloģija

Retikulārās šūnas ir diezgan lielas (18-30 mikroni). Kodols ir apaļš vai ovāls, kodola struktūra ažūraina, dažkārt nevienmērīgi pavedienveida un atgādina monocīta kodolu, tajā var būt 1-2 nukleoli. Citoplazma ir bagātīga, visbiežāk ar nenoteiktām robežām, bieži procesam līdzīga, iekrāsota gaiši zilā vai pelēcīgi zilā krāsā, dažkārt satur putekļiem līdzīgu azurofilu granularitāti. Parasti šīs kaulu smadzeņu punktveida šūnas atrodas nelielā daudzumā.

Mielokariocītu skaits

Lai skaitītu mielokariocītus, kaulu smadzeņu punktu atšķaida 200 reizes. Šim nolūkam 0,02 ml punktāta pievieno 4 ml 3-5% etiķskābes šķīduma. Mēģenes saturu rūpīgi sajauc un piepilda Gorjajeva kameru. Pēc izveidoto elementu nogulsnēšanās (caur min) mielokariocītus saskaita 100 lielos kvadrātos (līdzīgi leikocītu skaita skaitīšanai perifērajās asinīs).

Monocītu dīgļu šūnu morfoloģija

Monoblasts - monocītu sērijas mātes šūna. Izmērs µm. Kodols ir liels, bieži apaļš, smalki tīklveida, gaiši purpursarkanā krāsā, satur kodolu. Monoblasta citoplazma ir salīdzinoši maza, bez granularitātes, krāsota zilganos toņos.

Kaulu smadzenes dažās slimībās Aplastiskā anēmija

Imūnā agranulocitoze ir slimība vai sindroms, kurā notiek priekšlaicīga granulocītu šūnu iznīcināšana, ko izraisa antivielas. Perifērajās asinīs ar imūno agranulocitozi leikocītu skaits tiek samazināts līdz (2-1) 10 9 / l, ja leikocītu formulā nav granulocītu vai ar strauju to skaita samazināšanos un bojājumu parādībām (piknoze un kodola sabrukšana, toksogēna granularitāte, vakuolizācija). Bazofīli nav, dažreiz tiek konstatēta eozinofīlija. eritrocītu skaits,

trombocītu, hemoglobīna līmenis nemainās, izņemot imūnās hemolītiskās anēmijas vai trombocitopēnijas gadījumus. Kaulu smadzeņu punktos vieglās agranulocitozes formās uz saglabātas granulocitopoēzes fona samazinās nobriedušu granulocītu saturs. Eritropoēze un megakariocitopoēze nemainās. Smagas agranulocitozes gadījumā samazinās kaulu smadzeņu elementu un granulocītu saturs. Granulocītu nobriešana agrīnā stadijā ir traucēta, plazmas šūnu reakcija ir izteikta. Ir eritropoēzes un megakariocitopoēzes inhibīcijas pazīmes. Atveseļošanās stadijā vērojams straujš promielocītu un mielocītu skaita pieaugums kaulu smadzeņu punktos un mērena leikocitoze ar nobīdi perifērajās asinīs.

Leikemoīdu reakcijas ir patoloģiskas izmaiņas asins sastāvā, līdzīgas asins ainai leikēmijas gadījumā, bet atšķiras patoģenēzē. Leukoīdu reakciju rašanās gadījumā etioloģisku lomu spēlē šādi faktori: vīrusi, audu helmintu toksīni, pašu asins šūnu sabrukšanas produkti hemolīzes laikā un audzēja šūnas, sepse utt. Šajā gadījumā ir iespējama asinsrades šūnu hiperplāzija normālas elementu attiecības kaulu smadzenēs.

Leikemoīdās reakcijas var būt vienas augšanas, divu un trīs izaugumu, mieloīdas, eozinofīlas, limfātiskas, monocītu tipa, simptomātiskas eritrocitozes.

Mieloīdā tipa leikēmoīdām reakcijām raksturīgs perifēro asiņu attēls, kas atgādina hronisku mieloīdo leikēmiju. Tas ir visizplatītākais leikemoīdu reakcijas veids. Šāda veida attīstību var izraisīt infekcijas (sepse, skarlatīns, erysipelas, strutojoši-iekaisuma procesi, difterija, pneimonija, tuberkuloze), jonizējošais starojums, šoks, eksogēnas un endogēnas intoksikācijas (sulfa zāles, kortikosteroīdi, urēmija, saindēšanās ar oglekļa monoksīdu). reakcija. , limfogranulomatoze, ļaundabīgo audzēju metastāzes kaulu smadzenēs, akūta hemolīze, akūts asins zudums.

Perifērajās asinīs mērena leikocitoze ar subleikēmisku nobīdi leikocītu formulā, ar toksisku granularitāti un deģeneratīvām izmaiņām neitrofilo granulocītos. Trombocītu skaits ir normas robežās.

Mielogrammu raksturo neitrofīlās sērijas jauno šūnu satura palielināšanās ar vairāk nobriedušu elementu (mielocītu, metamielocītu) pārsvaru. Hroniskas mieloleikozes gadījumā, atšķirībā no leikemoīdām reakcijām, tiek reģistrēts straujš kaulu smadzeņu šūnu skaita pieaugums, palielinoties leikoeritroblastu attiecībai un mega-kariocītu skaitam. Eozinofīlā-bazofīlā asociācija, ko bieži novēro hroniskas mieloleikozes gadījumā, leikemoidās reakcijas gadījumā nav.

Eozinofīlā tipa leikēmoīdās reakcijas.Šī reakcijas veida cēloņi galvenokārt ir helmintiāzes - trihineloze, fascioliāze, opisthorhiāze, strongiloidoze, giardiaze, ascaris kāpuru migrācija, amēbiāze uc stāvokļi, endokrinopātijas.

Ar šāda veida reakciju perifērajās asinīs augsta leikocitoze - līdz (40-50) 10 9 /l ar augstu eozinofiliju - 60-90% nobriedušu eozinofilu formu dēļ.

Kaulu smadzeņu izmeklēšana ļauj diferenciāli diagnosticēt šāda veida reakcijas ar hroniskas mieloleikozes eozinofīlo variantu un akūtu eozinofīlo leikēmiju. Kaulu smadzeņu punktētu leikēmoīdu reakciju raksturo vairāk nobriedušu eozinofīlo šūnu klātbūtne nekā leikēmijas gadījumā un leikēmijai patognomonisku blastu šūnu trūkums.

Limfātiskā un monocītiskā tipa leikemoīdu reakcijas

Infekciozā mononukleoze ir akūta vīrusu izraisīta infekcijas slimība, kuras pamatā ir retikulāro audu hiperplāzija, kas izpaužas kā asins izmaiņas, reaktīvs limfadenīts un palielināta liesa.

Perifērajās asinīs palielinās leikocitoze no / l līdz / l, jo palielinās limfocītu un monocītu skaits. Limfocītu skaits sasniedz 50-70%, monocītu - no 10-12 līdz 30-40%. Papildus šīm šūnām plazmas

šūnas, netipiskas mononukleāras šūnas, patognomoniskas šai slimībai. Atveseļošanās periodā parādās eozinofīlija. Eritrocītu un hemoglobīna skaits parasti ir normas robežās un samazinās tikai ar infekciozu mononukleozi, ko sarežģī autoimūna hemolītiskā anēmija.

Kaulu smadzeņu punktos uz normālas šūnu struktūras fona nedaudz palielinās monocītu, limfocītu, plazmas šūnu saturs, 10% no tiem ir netipiskas mononukleārās šūnas.

Simptomātiska infekciozā limfocitoze ir akūta labdabīga epidēmija, kas ar limfocitozi rodas galvenokārt bērniem pirmajos 10 dzīves gados. Slimības izraisītājs ir 12. tipa Coxsackie grupas enterovīruss.

Perifērajās asinīs izteikta leikocitoze no (30-70)10 9 /l līdz /l sakarā ar limfocītu skaita palielināšanos līdz 70-80 %. 30% gadījumu tiek konstatēti eozinofīli (6-10%), neitrofilo granulocītu kodolu polisegmentācija. Mielogramma neuzrādīja limfoīdo metaplāziju.

Simptomātiska limfocitoze var būt simptoms tādām infekcijas slimībām kā vēdertīfs, paratīfs, bruceloze, viscerālā leišmanioze utt.

Kaķu skrāpējumu slimība ir akūta infekcijas slimība, kas rodas pēc kaķa koduma vai skrāpējumiem. Slimības sākumā perifērajās asinīs tiek novērota leikopēnija, ko izteiktu klīnisko izpausmju periodā aizstāj ar mērenu leikocitozi - līdz (12-1b) -10 9 /l ar nobīdi pa kreisi. Dažiem pacientiem ir iespējama limfocitoze līdz 45-60%, limfoīdie elementi, kas atgādina netipiskas mononukleārās šūnas infekciozās mononukleozes gadījumā. Mielogrammu parasti nepārbauda.

Akūta leikēmija ir audzējs, kas sastāv no jaunām nediferencētām hematopoētiskām šūnām, kas obligāti sākas kaulu smadzenēs.

Akūtai leikēmijai ir raksturīgas šādas pazīmes: kloniskais raksturs (visas šūnas, kas veido leikēmisko audzēju, ir jebkura virziena un diferenciācijas līmeņa vienas cilmes šūnas vai prekursoršūnas pēcteči), audzēja progresēšana, geno- un fenotipiskais (morfoloģiskais – atipisms, anaplāzija, citoķīmiskā – ķīmiskā anaplāzija) leikēmijas šūnu pazīmes.

Pamatojoties uz leikēmijas šūnu morfoloģiskajām iezīmēm kombinācijā ar to citoķīmiskajām īpašībām, akūtas leikēmijas iedala divās lielās grupās:

A. Akūta limfoblastiskā leikēmija (ALL), kas rodas no limfoīdā diferenciācijas virziena prekursoru šūnām (biežākā akūtas leikēmijas forma bērniem ir 85%, pieaugušajiem tā veido 20%).

B. Akūtas ne-limfoblastiskas leikēmijas (OnLL), kas rodas no mieloīdām cilmes šūnām (bērniem tās veido 15%, pieaugušajiem 80% no kopējā akūtu leikēmiju skaita).

Akūtas leikēmijas diagnostika

"Akūtas leikēmijas" diagnozei nepieciešama skaidra morfoloģiskā pārbaude. Diagnozi var noteikt tikai morfoloģiski - atklājot neapšaubāmi blastu šūnas kaulu smadzenēs. Lai diagnosticētu akūtu leikēmiju, noteikti ir jānosaka blastu šūnu kodola klasiskā struktūra (maigs hromatīns - smalks siets ar vienādu hromatīna pavedienu kalibru un krāsu).

Izmaiņas perifērajās asinīs.Vērtīgu informāciju par visām hemoblastozēm primāri sniedz perifēro asins šūnu citomorfoloģiskais pētījums. Akūtas leikēmijas gadījumā visiem hematopoēzes elementiem ir raksturīgas dziļas patoloģiskas izmaiņas. Vairumā gadījumu akūtas leikēmijas gadījumā attīstās anēmija. Anēmija var būt normohroma, hiperhroma, retāk hipohromiska un padziļinās, slimībai progresējot (Hb saturs samazinās līdz 60-20 g/l, un eritrocītu skaits līdz 1,5-1/l). Vēl viena raksturīga akūtas leikēmijas pazīme ir trombocitopēnija (bieži zem kritiskā līmeņa). Taču slimības gaitā un ārstēšanas ietekmē trombocītu saturs piedzīvo cikliskas svārstības: slimības sākumā tas bieži ir normāls, saasināšanās un progresēšanas laikā samazinās, remisijas laikā atkal.

palielinās. Kopējais leikocītu skaits ir ļoti atšķirīgs - no leikopēniskā skaita līdz 100-/l (augstāki rādītāji tiek reģistrēti reti). Leikocitoze akūtas leikēmijas primārās diagnozes laikā tiek novērota mazāk nekā 1/3 gadījumu, to parasti pavada liels blastu šūnu procentuālais daudzums [Vladimirskaya E.B. et al., 1998]. Daudz biežāk sākotnējā asins analīzē leikocītu skaits ir normāls vai tiek konstatēta leikopēnija ar relatīvu limfocitozi. Parasti starp limfoīdajiem elementiem var konstatēt blastu šūnas, bet ir gadījumi, kad tipiskas blastu šūnas asinīs nav. Leikopēniskās formas veido 40-50% no visiem akūtas leikēmijas gadījumiem, savukārt neitrofilu skaits var samazināties līdz katastrofāliem skaitļiem (0,2-0,310 9 /l). Citopēniju (granulocitopēnija, anēmija, trombocitopēnija) attīstība akūtas leikēmijas gadījumā ir šai slimībai raksturīgās normālas hematopoēzes kavēšanas sekas. Citopēniju rašanās gadījumā zināma nozīme ir autoimūnam citolītiskam mehānismam, kas var sarežģīt jebkuras leikēmijas gaitu.

Sākot no leikopēnijas, akūta leikēmija bieži saglabā šo tendenci visā slimības laikā. Tomēr dažreiz ir nepieciešams novērot leikopēnijas izmaiņas līdz leikocitozi (neārstētiem pacientiem, procesam progresējot), un otrādi (piemēram, citostatiskās terapijas ietekmē). Akūtai leikēmijai raksturīgs tā sauktais leikēmiskais gaping: nav pāreju starp šūnām, kas veido slimības morfoloģisko substrātu, un nobriedušiem leikocītiem.

Leikēmiju, kurā perifērajās asinīs tiek konstatētas patoloģiskas blastu šūnas, sauc par leikēmiju, un leikēmiju (vai leikēmijas fāzi) ar blastu šūnu trūkumu asinīs sauc par aleikēmiju.

Izmaiņas kaulu smadzenēs.Kaulu smadzeņu punkcija ir obligāts pētījums akūtas leikēmijas diagnostikā. Kaulu smadzeņu izmeklēšana ir nepieciešama arī gadījumos, kad pēc perifēro asiņu analīzes nav šaubu par akūtas leikēmijas diagnozi [Vladimirskaya E.B. et al., 1998]. Tas ir saistīts ar onkoloģijas pamatnoteikumu - tikai audzēja substrāta izpēte dod pamatu diagnozes noteikšanai.

Kaulu smadzenēs akūtas leikēmijas izpausmes laikā parasti dominē blastu formas (vairāk nekā 60%), kā likums, tiek atzīmēts krasi sašaurināts eritrocītu dīgts un megakariocītu skaita samazināšanās ar deģeneratīvu nobīdi megakariocitogrammā.

Leikēmijas citopēnisko formu diagnostika ir sarežģīta, jo asins aina bieži atgādina aplastiskās anēmijas un agranulocitozes attēlu: anēmija, leikopēnija (granulocitopēnija un relatīvā limfocitoze). Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz kaulu smadzeņu punkciju. Izņēmums ir akūtas leikēmijas M7 (megakarioblastiskais) variants, kurā izteikta kaulu smadzeņu fibrozes attīstība neļauj iegūt pilnvērtīgu punktu (zema šūnu, ir liels perifēro asiņu piejaukums). Svarīga šīs akūtas leikēmijas formas diagnostikas metode ir kaulu trefīna biopsija. Kaulu sekciju histoloģiskā izmeklēšana palīdz noteikt izteiktu kaulu smadzeņu blastu hiperplāziju.

Akūtas leikēmijas diagnozi var veikt šādos gadījumos:

Kad sprādziens ir vismaz 30 % starp visām kaulu smadzeņu šūnām;

Ja ar eritrokariocītu pārsvaru kaulu smadzenēs (vairāk nekā 50%), blastu sastāvs

vismaz 30% starp neeritroīdām šūnām (ar akūtu eritromielozi);

Kad kaulu smadzenēs dominē morfoloģiski raksturīgās hipergranulārās šūnas

netipiski promielocīti (akūta promielocīta leikēmija).

Citos, retākos gadījumos, 5 līdz 30% mieloīdo blastu noteikšana starp visām kaulu smadzeņu šūnām ļauj runāt par mielodisplastiskā sindroma (MDS) diagnozi, proti, refraktāru anēmiju ar paaugstinātu blastu saturu (agrāk šī forma). MDS sauca par zemu procentuālo akūtu leikēmiju). Nosakot blastu šūnu limfoīdo raksturu, ir nepieciešams izslēgt ļaundabīgo limfomu ģeneralizācijas stadijā.

Kaulu smadzeņu trepanobiopsija ir nepieciešama akūtas leikēmijas un limfosarkomas diferenciāldiagnozē. ALL gadījumā blastu šūnu infiltrācija ir difūza, limfosarkomai raksturīgāks ir blastu šūnu ligzdojums uz saglabātu hematopoētisko audu fona.

Lai identificētu vienu vai otru formu, konstatējot palielinātu blastu šūnu saturu kaulu smadzenēs, varat izmantot FAB grupas zinātnieku piedāvāto akūtas mieloleikozes (AML) un MDS diagnostikas algoritmu (1.1. shēma).

Shēma 1.1. DIAGNOZES ALGORITMS AKŪTAS MIELOĪDĀS LEIKĒMIJAS (AML) UN MIELODISPLASTISKĀS SINDROMAS (MDS) gadījumā

Leikocītu asins skaita un mielogrammas izpēte

Eritrokariocītu (ECC) skaits mielokariocītos (MKC)

Sprādzienu procentuālā daļa starp KC

Blastu procentuālā daļa starp neeritroīdām šūnām (NEC)

Sprādziens< 30 МКЦ

Sprādziens< 30 от НЭК

Sprādzieni > 30 no NEC

Akūtas leikēmijas jaudas šūnas, neskatoties uz to audzēja raksturu, saglabā zināmas morfoloģiskās un citoķīmiskās līdzības ar parastajiem kolēģiem. Nelimfoīdo leikēmiju klasifikācija ir balstīta uz šo principu. Akūtas leikēmijas citomorfoloģiskā varianta noteikšanai ir liela nozīme diferencētas ķīmijterapijas veikšanā.

Izmaiņas cerebrospinālajā šķidrumā.Spināla punkcija akūtas leikēmijas gadījumā ir obligāta diagnostikas procedūra. Šīs manipulācijas mērķis ir agrīna neiroleikēmijas atklāšana, profilakse un ārstēšana. Līdz ar akūtas leikēmijas izpausmi neiroleikēmija tiek konstatēta 3-5% gadījumu, taču šī sindroma atklāšana nekavējoties rada nepieciešamību šādu pacientu attiecināt uz augsta riska grupu, kas nosaka atbilstošas ārstēšanas programmas izvēli. Augsts olbaltumvielu līmenis cerebrospinālajā šķidrumā, citoze vairāk nekā 5 šūnās uz 1 µl liecina par neiroleikēmiju. Galīgai diagnozei tiek sagatavotas uztriepes un veikta šūnu morfoloģiskā, citoķīmiskā un imunocitoloģiskā izmeklēšana.

Akūtas ne-limfoblastiskas leikēmijas

Pašlaik plaši tiek izmantota franču-amerikāņu-britu (FAB) akūtas leikēmijas klasifikācija, kuras pamatā ir leikēmijas blastu morfoloģiskās un citoķīmiskās pazīmes. Nelimfoblastisko leikēmiju blastu rakstura izpēte norāda uz to mieloīdo izcelsmi, savukārt audzēja klona priekštecis vienmēr ir hematopoētiskā cilmes šūna, kuras pēcnācēji veic samazinātu diferenciācijas programmu.

Akūtu ne-limfoblastisku leikēmiju FAB klasifikācija

MO - akūta mieloleikoze ar minimālu mieloīdo diferenciāciju. Plkst

Šajā leikēmijas formā blasti bez granularitātes veido vairāk nekā 30% mielokariocītu. Mazāk nekā 3% blastu satur lipīdus vai mieloperoksidāzi. Blasti tiek klasificēti kā mieloblasti pēc fenotipēšanas rezultātiem (CD13+, CD33+).

Ml - akūta mieloleikoze bez nobriešanas.Blasti bez granularitātes vai ar atsevišķām azurofilām granulām, var saturēt Auera ķermeņus; atsevišķi nukleoli. Sprādzieniem jābūt 90% vai vairāk neeritropoētisku šūnu. Vairāk nekā 3% blastu ir peroksidāzes pozitīvi un satur lipīdus.

M2 - akūta mieloleikoze ar nobriešanu.Morfoloģiski un citoķīmiski blasti neatšķiras no Ml, tie veido no 30 līdz 89% neeritropoētisko šūnu. Auera nūjas, kā likums, ir vienas, parastās. Mielocītu, metamielocītu un granulocītu skaits var būt mainīgs (vairāk nekā 10%), un tiem bieži ir patoloģiska morfoloģija. Monocītu šūnas veido mazāk nekā 20% no neeritropoētiskajām šūnām (NEC).

MZ - akūta promielocīta leikēmija.Lielākā daļa šūnu atbilst neoplastiskiem promielocītiem. Šūnas bieži tiek iznīcinātas, lai varētu redzēt brīvi izvietotas Auera granulas un stieņus. Sprādziena kodoli atrodas ekscentriski, atšķiras pēc formas un izmēra, un bieži vien sastāv no divām daivām.

M4 – akūta mielomonoblastiskā leikēmija.Kopējais blastu skaits kaulu smadzenēs ir vairāk nekā 30%; vairāk nekā 20% kaulu smadzeņu blastu un/vai vairāk nekā/l perifēro asins šūnu ir monoblasti, promonocīti vai monocīti. M4 diagnoze tiek noteikta, kad izmaiņas kaulu smadzenēs atbilst M2, bet perifērajās asinīs tiek konstatētas vairāk nekā 5/l monocītu šūnu. Promonocīti un monocīti atšķiras ar izteiktu difūzu reakciju uz NaF inhibētas α-naftilacetāta esterāzes klātbūtni. M4 raksturīga iezīme ir lizocīma koncentrācijas palielināšanās asinīs un urīnā vairāk nekā 3 reizes.

M5 – akūta monoblastiska leikēmija.Blasti veido vairāk nekā 30% mielokariocītu. Kaulu smadzenēs 80% vai vairāk NEC ir monoblasti, promonocīti un monocīti. M5 pēc sprādzienu veida ir sadalīts divās formās:

M5a - monoblasti veido 80% vai vairāk no visiem sprādzieniem;

M5b - monoblasti veido mazāk nekā 80%, bet pārējie ir promonocīti un monocīti, pēdējās divās šūnu formās vidēji ir 20 % sprādzieni.

Mb - akūta eritromieloze. Kaulu smadzenēs eritrokariocīti veido vairāk nekā 50% no visām šūnām, un tiem ir morfoloģija ar lobulāciju un kodola fragmentāciju, daudzkodolu un milzu formām. Sprādzieni veido vairāk nekā 30% no NEC, un tos var attiecināt uz jebkuru no FAB sprādzienu variantiem, izņemot MZ. Šie eritroblasti bieži nonāk perifērajās asinīs. Eritrokariocītiem raksturīga difūza granulēta reakcija uz a-naftilacetāta esterāzes klātbūtni.

M7 - akūta megakarioblastiska leikēmija (ieviesta FAB klasifikācijā 1985. gadā). Vairāk nekā 30 % šūnas veido nenobriedušus, ļoti polimorfus sprādzienus. Bieži vien izteikti bazofīlā blastu citoplazma veido pseidopodijas. Parastā citoķīmija nav indikatīva. Mielofibroze ir izplatīta.

Akūtas ne-limfoblastiskas leikēmijas atsevišķu formu pazīmes

Akūta mieloleikoze ar minimālu mieloīdo diferenciāciju (MO) -

blastu šūnas asinīs no 20 līdz 97 %, neitrofilu skaits svārstās no 2 līdz 60%, limfocītu - no 0 līdz 75% [Morozova V.T., 1977]. Kaulu smadzenēs var novērot totālu blastu elementu hiperplāziju, eritro- un megakariocitopoēzes samazināšanos. Spēka šūnām raksturīgs augsts polimorfisms, ir makro un mezoformas 12-20 nm diametrā.

Akūtām mieloblastiskām (Ml, M2) un mielomonoblastiskām (M4) leikēmijām ir gandrīz vienādas morfoloģiskās pazīmes un tās neatšķiras slimības klīniskajā attēlā. Tie veido 62–73% no visām ne-limfoblastiskajām leikēmijām. Tajā pašā laikā akūtu mielomonoblastisku leikēmiju var attēlot ar blastu šūnām, kas pieder pie mieloblastiem un monoblastiem, tomēr šajā leikēmijas formā blastiem biežāk ir gan monocītu, gan granulocītu sērijas citoķīmiskās pazīmes.

Akūtas mielo- un mielomonoblastiskās leikēmijas remisiju biežums mūsdienu terapijā ir 60-80% [Vladimirskaya E.B. et al., 1998]. Remisijas ilgums sasniedz 12-24 mēnešus, un pacientu dzīves ilgums var pārsniegt 3 gadus. 10% gadījumu atveseļošanās.

Akūta promielocīta leikēmija (MZ).Šīs leikēmijas formas šūnu substrāts ir blasti, kam raksturīga bagātīga azurofila granularitāte un kas atgādina promielocītus. Sprādzienu izmērs ir 15-20 nm, un tiem ir liels ekscentriski izvietots neregulāras formas kodols, dažreiz divslāņu, ar smalku hromatīna struktūru. Kodols kodolā ne vienmēr ir skaidri norobežots. Azurofilo granularitāti saturošo sprādzienbīstamo šūnu skaits nav mazāks par 50%. Tiek uzskatīts, ka, ja granularitāte ir konstatēta 30–40% vai vairāk blastu, tā ir promielocīta leikēmija, ja mazāka par 20% - mieloblastiska. Iespējami citoplazmas izaugumi, kuriem nav granulu. Citoplazmas bazofilija izpaužas dažādās pakāpēs. Kaulu smadzenēs notiek pilnīga promielocītu infiltrācija. Blastu skaits asinīs ir 40-85% [Morozova V.T., 1977]. Eritropoēze un megakariocitopoēze ir strauji nomākta.

Akūta promielocīta leikēmija rodas 5-10% ONLL gadījumu. Slimības klīniskajai ainai raksturīgs izteikts hemorāģisks sindroms, kas parādās uz vidēji smagas trombocitopēnijas fona (20-/l). Hemorāģiskā sindroma attīstība ir saistīta ar izkliedētu intravaskulāru koagulāciju, kā arī heparīnam līdzīgu vielu izdalīšanos no leikēmijas šūnām. Ārstēšanas prognoze un rezultāti ievērojami uzlabojas, polihemoterapijas programmā ieviešot daunorubicīnu un retīnskābi.

Akūta eritromieloze (Di Guglielmo slimība, Mb) ir reta leikēmijas forma (5% no visiem ONLL gadījumiem). Izmaiņas kaulu smadzeņu punktos neatšķiras no M2.

Asins aina slimības sākumā var būt aleikēmiska, taču, slimībai progresējot, notiek leikēmija: eritrokariocīti vai blasti, vai abi nokļūst asinsritē. Anēmija parasti ir vidēji hiperhromiska, normoblasti tiek konstatēti asinīs, retikulocīti ir mazāki par 1%. Leikopēnija un trombocitopēnija bieži tiek atklāta pašā slimības sākumā.

Akūta limfoblastiska leikēmija

FAB izstrādātā ALL klasifikācija (1.35. tabula) balstās uz limfoblastiskās leikēmijas iedalījumu trīs veidos pēc blastu morfoloģiskajām iezīmēm: mikrolimfoblasti (L1), mazāk diferencētas šūnas (L2), lielas šūnas. atgādina imūnblastus, kas ir identiski audzēja šūnām Bērkita limfomas (L3) gadījumā.

Kaulu smadzenēs akūtas limfoblastiskas leikēmijas gadījumā ir izteikta limfātiskā infiltrācija ar samazinātu eritro- un trombocitopoēzi. Lielākajai daļai perifēro asiņu un kaulu smadzeņu šūnu raksturīgs mazs izmērs (9-14 nm) un noapaļota forma. Lielākiem sprādzieniem ir liels, centrā novietots kodols ar smalku hromatīna struktūru, kas aizņem gandrīz visu šūnas tilpumu. Kodolā ir viens kodols. Citoplazmā ir cita bazofīlijas forma.

VISU iedalījumam tipos saskaņā ar FAB klasifikāciju nav lielas praktiskas nozīmes. Lai noteiktu prognozi un izvēlētos optimālo ALL ārstēšanas taktiku, svarīgāka ir ALL fenotipiskā klasifikācija, kas balstās uz priekšstatiem par normālu T- un B-limfocītu diferenciācijas stadijām. Tabulā. 1.36 parāda ALL klasifikāciju, ko izstrādājusi Eiropas grupa leikēmiju imunoloģiskajai raksturošanai (EGIL).

1.36.tabula. ALL imunoloģiskās īpašības (EGIL, 1995, saskaņā ar Baidui L.V., 1997)

) nav citu marķieru ekspresijas CD10+ citoplazmas IgM+ citoplazmas vai virspusējas K+ vai L+

Saskaņā ar fenotipisko klasifikāciju izšķir četrus T-ALL variantus. Visas T-ALL izceļas ar CD3 antigēna (+) ekspresiju citoplazmā vai T-limfocītu membrānā. Pro-T-ALL (T1) variantam papildus citoplazmas CD3 ir tikai viens membrānas pan-T-marķieris, CD7. Pre-T-ALL (T2) papildus izpaužas vēl viens vai divi pan-T marķieri - CD2 un CD5, ja uz membrānas nav CD1 un CD3 (skatīt arī 7. nodaļas sadaļu "Ļaundabīgo hematoloģisko audzēju fenotipēšana").

B-limfocītus visās diferenciācijas stadijās raksturo antigēnu ekspresija - CD 19, CD22 un CD79a, kas apliecina leikēmisko blastu piederību B līnijai. ALL no B-limfocītiem (cilvēkiem) raksturo arī pastāvīga un augsta 2. klases histokompatibilitātes antigēnu (HLA DR) un terminālās dezoksinukleotidiltransferāzes (TdT) ekspresija. Četru B-ALL fenotipisko variantu piešķiršana balstās uz noteiktu klasifikācijā norādīto marķieru ekspresiju (parastais-B-ALL - CD10, pre-B-ALL - citoplazmas IgM utt.).

Akūtas leikēmijas stadijas

Lai noteiktu ārstēšanas taktiku un prognozi, ir svarīgi atšķirt akūtas leikēmijas stadijas. Akūtas leikēmijas laikā var izdalīt šādas klīniskās stadijas (1.37. tabula).

Akūtas leikēmijas sākuma stadija bieži tiek diagnosticēta retrospektīvi; biežāk klīnicists saskaras ar slimības pirmo akūto periodu (slimības pirmo lēkmi), kam raksturīga izteikta normālu asinsrades mikrobu kavēšana, augsta kaulu smadzeņu blastoze un izteiktas klīniskās izpausmes.

Pilnīga remisija - apstākļi, kuros blastu šūnu skaits kaulu smadzeņu punkcijās nepārsniedz 5%, bet limfoīdo šūnu (kopā ar 5% blastu šūnām) - 40%. Perifēro asiņu rādītāji ir tuvu normai. Iespējama leikopēnija vismaz 1,5-10 '/l un trombocitopēnija vismaz 1/l, ar tendenci palielināties granulocītu un trombocītu skaits. Aknu, liesas un citu orgānu leikēmijas infiltrācijas klīnisko pazīmju nav.

Nepilnīgu remisiju raksturo pozitīva slimības dinamika uz nepārtrauktas ārstēšanas fona: blastu šūnu skaits kaulu smadzenēs nav lielāks par 20%, blastu izzušana no perifērajām asinīm, neiroleikēmijas klīnisko izpausmju likvidēšana un leikēmijas infiltrācijas ekstramedulāro perēkļu nepilnīga nomākšana.

Atkārtota akūta leikēmija - stāvokļi, kuros palielinās spēka šūnu skaits punktos (vairāk nekā par 5%) un / vai attīstās hematopoēzes ekstramedulārie perēkļi.

Akūtas goleikēmijas beigu stadiju raksturo citostatiskās terapijas neefektivitāte, un uz šī fona pieaug anēmija, granulocitopēnija, trombocitopēnija un audzēju jaunveidojumi.

1.37. tabula. Akūtas leikēmijas terapijas efektivitātes novērtēšanas kritēriji [Kovaleva L.G., 1978]

Pilnīga klīniska un hematoloģiskā remisija

Nepilnīga klīniska un hematoloģiska remisija

Normalizācija (vismaz 1 mēnesis)

Hemoglobīns - 90 g/l

Strāvas elementi ne vairāk kā 5% Strāvas elementi ne vairāk kā 20%

Blakusparādību šūnu skaita samazināšanās salīdzinājumā ar sākotnējo stāvokli

Hroniska leikēmija Hroniska mieloleikoze

Hroniska mieloleikēmija (HML) ir audzējs, kas rodas no pluripotentas cilmes šūnas, kas izraisa visu asinsrades līniju šūnu elementu iesaistīšanos šīs slimības patoloģiskajā procesā. To apstiprina ne tikai patoloģiska Ph'-hromosoma, kas ir patognomoniska CML, gandrīz visās dalīšanās mielopoēzes šūnās (granulocīti, monocīti, megakariocīti, eritrokariocīti) hroniskas mieloleikozes gadījumā (88-97% pacientu), bet arī limfoblastiskās krīzes ar Ph'-hromosomu noteikšanu blastu šūnās.

CML laikā ir 3 fāzes:

▲Lēnā jeb hroniskā CML fāze parasti ilgst aptuveni 3 gadus.

▲Paātrinājuma fāze ilgst 1 - 1,5 gadus. Ar atbilstošu ārstēšanu jūs varat atgriezties

slimība hroniskā fāzē.

a Pēdējā CML fāze ir straujas paātrināšanās vai blastu krīzes fāze (3-6 mēneši), kas parasti beidzas ar nāvi.

Neskatoties uz visu kaulu smadzeņu asnu sakāvi, galvenais proliferējošais asns, kam raksturīga neierobežota augšana CML hroniskajā fāzē, ir granulocīti. Palielināta megakariocītu un eritrokariocītu ražošana ir mazāk izteikta un retāk sastopama.